采用酶 偶联 法测定 酶活性 浓度时，反应体系必须加入指示酶，有些方法还加用辅助酶，在选择或设计此类方法时，必须考虑合适的酶和浓度，有关问题将在后面“连续监测法酶活性浓度”一节中详加讨论。
免疫缺陷病 （immunodeficiency）是指 免疫系统 功能障碍 引起的一类 疾病 ，就其原因可分为遗传性（ 原发性 ）与 继发性 两大类。根据参与 免疫反应 的 细胞 又可分为B细胞和T细胞以及 联合免疫 缺陷病。本节主要阐述具有 免疫功能 的各种 蛋白质 遗传性缺陷引起的免疫缺陷病。主要有下列几种： 1.无丙 球蛋白 血症 无丙球蛋白血症（aga...
开放性神经管缺损在 出生缺陷 中占很大比例,主要有无脑儿、 显性 脊柱裂 等 畸形 ,民间称之为“ 蛤蟆 胎”、“怪胎”。 开放性神经管缺陷的原因 这种病是 多基因遗传病 ，由于多对 基因 共同作用的结果，环境因素又常常是 疾病 发生的诱因。 开放性神经管缺陷的诊断 目前 产前诊断 的主要手段如下：(1)胎镜诊断，其优点是借助于 内窥镜 在宫内直接观察，不仅...
磷酸二酯酶抑制剂 分类 分类“磷酸二酯酶抑制剂”的页面 此分类包含下列4个页面，共有4个页面。 磷酸二酯酶抑制药 二 二羟丙茶碱 甘 甘氨酸茶碱钠 茶 茶碱
免疫缺陷 病是免疫系统中任何一个环节或其组分因先天发育不全或后天因各种因素所致损害而使免疫活性细胞的发生发展、分化增殖和代谢异常并引起免疫功能不全所出现的临床综合症。病种已达数十种之多，发病机制甚复杂。 免疫缺陷病已成为临床上一组极重要常见病，尤多见于儿科和内科。自1981年美国报道第一例获得性免疫缺陷综合症（acguried immunodeficienc...
该类 免疫缺陷病 是 免疫系统 先天性发育不全所致，根据所累及的 免疫细胞 或组分可以是 特异性免疫 缺陷，如B 细胞 或T细胞缺陷、两者联合缺陷等；也可以是非特异性效应机制的缺陷，如 补体 或 中性粒细胞 缺陷。 （一） 抗体 缺陷病 是B细胞发育和（或）功能异常所致，约占 原发性 免疫缺陷病的50%～70%，其中以各类 免疫球蛋白 （immunglobu...
严重联合免疫缺陷病 (severecombinedimmunodeficiencydisease,scid)、swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型 免疫缺陷 病。其特点是先天性和遗传性b细胞性t细胞系统异常。本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传。50％scid有阳性家族史。伴发网状组织发育不全的scid系由原始造血干细胞...
干扰素 -γ 受体 (IFN-γR1)缺陷为 常染色体隐性遗传 性 疾病 ，以严重的 分枝杆菌 、 沙门菌 感染 以及 卡介苗 (BCG) 接种 引起播散性感染为特征。 小儿干扰素-γ受体缺陷病的病因 (一)发病原因 IFN-γR1 基因定位 于6q23～24，包含7个 外显子 ：外显子1～5编码IFN-γR1的 细胞 外区，外显子6为转膜区，外显子7为细胞...
因后天因素(理化因素、 感染 因素、营养因素、 疾病 因素、 生理 发育不成熟、老年 退化 等)所致 免疫缺陷 ，称为 继发性免疫缺陷 病(secondary immunodeficiency，SID)。SID表现为轻度 免疫功能 缺陷，且常为可逆性 变异 ，及时去除不利因素之后，有望恢复正常免疫功能。 小儿继发性免疫缺陷病的病因 (一)发病原因 为了让患儿...
β- 葡萄 糖醛酸苷酶(β-glucuronidase，β-G)为一种参与肿瘤侵袭和转移过程的基质降解酶。β-G是一中酸性溶酶体酶，可水解基底膜中的主要成分——蛋白多糖，因而参与肿瘤的侵袭和转移。
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