原发性 免疫缺陷病 是一组少见病，与遗传相关，常发生在婴幼儿，出现反复 感染 ，严重威胁生命。因其中有些可能获得有效的治疗，故及时诊断仍很重要。按 免疫缺陷 性质的不同，可分为 体液免疫 缺陷为主、 细胞免疫 缺陷为主以及两者兼有的联合性免疫缺陷三大类。此外， 补体 缺陷、 吞噬细胞 缺陷等 非特异性免疫 缺陷也 属于本组。我国各类原发性免疫缺陷病的确切 发...
诊断 IgG亚类缺陷最常见的表现为反复呼吸道感染。尽管IgG亚类缺陷的临床表现个体差异很大，但已有很多研究者观察到一些特征性表现。 1.IgG1缺陷 IgG1缺陷者多数伴有其他IgG亚类缺陷，而且常有低血清IgG水平。IgG1缺陷的病例中。可能有部分为普通变异型 免疫缺陷 症（CVID），特别是合并有其他Ig类别缺陷者。常有对化脓性感染终生易感的病史，可能发...
免疫缺陷 病是免疫系统中任何一个环节或其组分因先天发育不全或后天因各种因素所致损害而使免疫活性细胞的发生发展、分化增殖和代谢异常并引起免疫功能不全所出现的临床综合症。病种已达数十种之多，发病机制甚复杂。 免疫缺陷病已成为临床上一组极重要常见病，尤多见于儿科和内科。自1981年美国报道第一例获得性免疫缺陷综合症（acguried immunodeficienc...
...苦，只要在医生指导下选对药、按正确的方法使用，相对而言安全可靠，能避免其他给药途径所引起的毒副反应，便于患者实施自我药疗。在中药浴的过程中应注意以下几个方面的问题： 1.中药浴必须请中医师针对病情对证下药，并按照医嘱制作药汤，切勿盲目自行择药。 2.泡浴前必须先淋浴洁身，以保持药池的卫生。浴后应立即用温清水冲洗干净，拭干皮肤，及时穿衣服。一般而言，热水药浴（...
抗体免疫缺陷病包括一组疾病，特征为抗体生成及抗体功能缺陷。本组疾病一般均有血清免疫球蛋白的减少或缺乏。
本病应与其他类型 免疫缺陷 病相鉴别。
...肿 病为X连锁隐性遗传，少数为常染色体隐性遗传，Chédiak-Higashi综合征为常染色体隐性基因的遗传病。其发病机制还不明。 吞噬细胞缺陷发病机制可能有， 中性粒细胞减少症 ，吞噬细胞的功能不足。 1.中性 粒细胞减少 症 先天性遗传性中性粒细胞减少症罕见。这类患儿多形核白细胞 数低 于5.0×108/L，表现了频繁感染。周期性中性粒细胞减少症，则按1...
由于 血清 Ig测定的常规化，故先天性 抗体 产生缺陷病 免疫学 诊断较易。 （一）性联 低丙种球蛋白血症 首例病于1952年由Bruton报道，故亦称Bruton低丙种球蛋白血症，为最常见的先天性B 细胞免疫 缺陷病。 患儿血清Igs水平很低或测不出，外周血和 淋巴组织 中b 细胞 减少或缺乏， 淋巴结 中无生发中心，组织中无 浆细胞 。前B细胞虽VDJ重...
症疝 ，病名。指 上腹 部突然疼痛，且伴见 腹胀 及气块者。《 诸病源候论 》卷二十：“腹中气乍满，心中尽痛， 气积 如臂，名曰症疝也。”多因饮食 寒温 不调， 气机 阻滞所致。症见突发性上腹部疼痛，伴见腹胀及气块。治宜内服立效散。
(一)治疗 1.抗微生物治疗 应区分为不同情况，采取不同的治疗策略。 (1)急性致命性感染：某些原发性 免疫缺陷 好发突然的、难治性感染，常可致命。如Wiskot-Aldrich患者易患 肺炎 链球菌、流感嗜血杆菌和其他有荚膜细菌的感染。抗菌治疗应根据最可能的病原菌选择覆盖这些病原菌的强效杀菌剂静脉给药，同时补充免疫球蛋白。在获得病原学诊断后则改为针对性更强...
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