本报讯（通讯员金红岩记者杨丽佳）一患罕见疾病——先天性主动脉弓离断合并室间隔缺损、动脉导管未闭的婴儿，经南京市儿童医院胸心外科成功手术，日前痊愈出院。 患儿为男性，出生仅5个月。经南京市儿童医院胸心外科检查，患儿没有完整的体循环系统，平时就处于缺氧状态，哭闹时会引起肺血管收缩，使机体缺氧加重，并出现昏迷。 据介绍，主动脉弓离断是一种罕见的先天性疾病，90％的...
本病可以并发以下疾病： (一) 充血性心力衰竭 50%～70%的患者死于 充血 性 心力衰竭 。 (二)栓塞 多见于 钙化 性主动脉瓣狭窄。以 脑栓塞 最常见，亦可发生于视网膜，四肢，肠，肾和脾等脏器。 (三) 亚急性感染性心内膜炎 可见于二叶式主动脉瓣狭窄。
在慢性风湿性 瓣膜 病中， 主动脉瓣 病变约占30－40％，且多数合并有 二尖瓣病 变。男性较多见。单纯的 主动脉瓣关闭不全 多为 非风 湿性。 【 病理 及病理生理】 主动脉瓣增厚缩短，僵硬，游离缘有 赘生物 。瓣膜根部常有交界处粘连，可造成不同程度狭窄。 风湿性主动脉瓣关闭不 全多与狭窄并存。 在 舒张 期， 左心室 与 主动脉 压差 较大,由于有主 动...
风湿性主动脉瓣狭窄系风湿性心内膜炎反复发作后，引起主动脉瓣的瓣叶交界处粘连、融合和逐渐 钙化 ，导致主动脉瓣狭窄和开放受限。多数同时合并 主动脉瓣关闭不全 和二尖瓣病变;而单纯风湿性主动脉瓣狭窄罕见。本病约占风湿性瓣膜病的1/4，男性多见。
先天性主动脉瓣上狭窄 有⑴升主动脉根部环状缩窄⑵ 主动脉瓣上膈膜型狭窄 ⑶ 长段升主动脉发育不全 。
诊断 病史或检查中有下列线索，应怀疑主动脉肠道瘘： ①病人原仅有无痛性（或略痛、不适）的腹部搏动性肿块病史，近期出现 腹痛 或疼痛突然加剧，并涉及到腰背部时，常是 动脉瘤 破裂先兆。 ②腹部脐周可触及一膨胀性、搏动性肿块，并可听到 收缩期杂音 ，但出血具有间歇性的特征。对于病情不稳，胃肠道持续出血者则常须手术探查方能确定其诊断。对于出血量不多或间歇出血的患者...
现将常见鉴别诊断分述如下。 1.风湿性、先天性及老年退化性主动脉瓣狭窄的鉴别见表2。 2.先天性主动脉口狭窄的鉴别诊断分为主动脉瓣狭窄、主动脉瓣下狭窄和主动脉瓣上狭窄三种类型。以瓣膜狭窄最多，瓣下狭窄较少，而瓣上狭窄最少见。具体鉴别见表3。 3.肺动脉瓣狭窄 主动脉瓣狭窄与肺动脉瓣狭窄鉴别(表4)。 4. 肥厚型心肌病 尤其梗阻性肥厚型 心肌病 当胸骨左缘出...
胸主动脉狭窄时，血压升高 是由于狭窄上方血管容量增加及血浆肾素活性增高共同引起.
主动脉瓣 上狭窄在先天性 主动脉 出口狭窄中最为少见，约占5～10％。男女性 发病率 相近。瓣上狭窄病例可伴有智力发育迟钝。狭窄病变位于 冠状动脉 开口的上方。主动脉瓣上狭窄病变以局限型较为多见，约占90％。 病理 改变 最常见的病变是在冠状动脉瓣窦上方 隔膜 样狭窄。隔膜中央部位有一小孔，有时隔膜与左冠瓣连接，并对左冠 动脉血 流造成梗阻，主动脉瓣叶可能增...
三尖瓣隔瓣和(或)后瓣偶尔连同前瓣下移附着于近心尖的右室壁上约占先 心病0.5%～1.0%。 肺血偏少而心影增大，主动脉和肺动脉影偏小，心影似球囊。
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