黏脂贮积症Ⅰ型 以前称为 脂质 黏多糖病，极少见，很像 黏多糖贮积症Ⅰ型 ，但 骨骼 和临床 症状 均为轻度，尿中黏多糖的排出量也不增加，病变发展缓慢。培养的 成纤维细胞 内存在双折射性 包涵体 ，这种包涵体具有 糖脂 和 酸性黏多糖 的 组织化学 特征。 黏脂贮积症Ⅰ型的病因 (一)发病原因 黏脂贮积症的病因是 常染色体隐性遗传 。 (二)发病机制 本型黏...
Kohn(1975)研究了5例犹太病人，发现一种黏脂病的 变异 型。同年，Merin将这种变异型，确定为 黏脂贮积症Ⅳ型 ，其特征为 角膜浑浊 ， 智力低下 ，精神异常，但无骨骼改变及面容粗笨。 黏脂贮积症Ⅳ型的病因 (一)发病原因 黏脂贮积症的病因是 常染色体隐性遗传 。 (二)发病机制 这型黏脂贮积症的基本 生化 缺陷为 神经节苷脂 唾液酸酶 缺乏。该酶...
黏脂贮积症Ⅱ型 又称 包涵体 细胞 病(inclusion cell disease)，简称I-cell病。其临床特征更像Hurler 综合征 ，表现为出生时就有明显的临床和 X线 异常， 反应迟钝 ，但无黏多 糖尿 症。 皮肤 成纤维细胞 培养有大量粗大 细胞质 包涵体。Leroy等(1967)最早发现此病，Spranger(1970)将其分类为黏脂贮积症...
苹果 型身材的人腰腹部过胖，状似 苹果 ，细胳膊细腿大肚子，又称腹部型肥胖。
...及早 气管切开 ， 人工呼吸 。还应根据病情给予强心剂及防治机遇性 细菌感染 等措施。 2、 抗毒素 治疗 及早应用多价抗毒血清（A、B、E型），对本病有特效，必须在起病后24h内或瘫痪发生前注射最为有效，剂量每次5万U—10万U， 静脉 或 肌内注射 （或先做 皮肤 敏感实验，过敏者先行 脱敏 处理），必要时6h后重复给予同样剂量1次。在病菌型别已确定者，...
...ycogen storagy disease type Ⅲ)即CoriⅢ型糖原贮积 综合征 ,又称Cori病、脱支酶缺乏症、Forbes病、局限性 糊精 病(Limited dextrinosis)、脱支酶糖原贮积病(Debrancher glycogen storage disease)、Forbes综合征等。本病 肝脏 损害最为严重。 小儿糖原贮积病Ⅲ型...
扁平型骨盆 指骨盆入口平面狭窄，前后径缩短，状扁平，故名。
透明血管型分为3型:透明血管型(HV)、浆细胞型(PC)和混合型。HV型的特点是除淋巴滤泡增多外，有广泛透明变性的毛细 血管增生 ，部分淋巴细胞可环绕中心呈层状排列如“ 洋葱 皮样”，生发中心消失，淋巴窦可消失或有纤维化。PC型的特点是淋巴滤泡间有大量成熟浆细胞，透明变性血管少见。混合型具有上述两型的特点，且常见于淋巴结以外的部位。一般认为，透明血管型较常见...
x型腿医学上称膝外翻，俗称八字步，是非常常见的下肢畸形。
双相型体温是排卵的重要指标，女性月经期正常体温是排卵前稍低，排卵期最低;而排卵后由于孕激素的致热作用，体温高于卵泡期，呈双相型。
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