...成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤，为颅内最常见的 先天性肿瘤 。在鞍区肿瘤中占第二位。好发于儿童，成年人较少见。好发于鞍上，占整个 颅内肿瘤 的5～7%，占儿童颅内肿瘤的12～13%。其主要临床特点有下丘脑- 垂体功能紊乱 、 颅内压增高 、视力及视野障碍、 尿崩症 以及神经和精神症状。CT扫描可明确诊断。治疗主要为手术切除肿瘤。
...，髓外并发症、 成人呼吸窘迫综合征 、 结节病 、 胸腔积液 、 肺纤维化 、 心包积液 、 心律失常 、心功能衰竭、 高血压 、 急腹症 、 门脉高压 、 消化道出血 、肾浸润功能不全、 血栓形成 或 自身免疫性溶血性贫血 、骨髓坏死、 糖尿病 、 尿崩症 、电解质紊乱以及白血病相关性副瘤综合征。Sweets综合征、坏疽性脓皮病、关节炎、 血管炎 综合征。
...像皆为高信号，但囊性变的胆固醇成分比实性成分信号还高。颅咽管瘤为先天性，多有儿童垂体功能低下，发育矮小和性征不发育。症状中不像鞍上畸胎瘤以 尿崩 为首发症状，颅咽管瘤首发症状为 视力视野改变 和颅压增高症， 尿崩症 发生率低（30%左右）且常在肿瘤的晚期才发生。 2.下丘脑和视交叉胶质瘤 是鞍区第2位常见的肿瘤，多数为毛细胞型 星形细胞瘤 。下丘脑星形细胞瘤...
...并发 气胸 和 皮下气肿 ， 呼吸衰竭 是致死的主要原因；骨骼病变可出现 病理性骨折 ，也可同时有溶骨性骨骼病变；发生椎弓破坏者，常伴神经压迫症状，如肢体麻木、疼痛、 无力 、 瘫痪 ，甚至 大小便失禁 ；可并发消化道 溃疡 ；肝、脾、淋巴结增大； 耳流脓 、 营养不良 、生长发育迟滞、 腹泻 和 贫血 ；并发 尿崩症 、 胆道闭锁 及 上腔静脉综合征 等。
...织学特点与松果体区生殖细胞瘤基本相同，但其临床特点又有独特之处。生殖细胞肿瘤包括生殖细胞瘤（germinoma）、胚胎性癌、卵黄囊瘤（内胚窦瘤）、 绒毛膜癌 和 畸胎瘤 。 其中生殖细胞瘤发病率最高，其次为畸胎瘤。鞍上生殖细胞瘤以儿童多见，临床表现取决于肿瘤所在的部位，常见松果体区症状， 颅内压增高 、局部症状和性发育异常，肿瘤如在鞍区可出现 尿崩 等症状。
...儒症； ③不明原因酸中毒，经一般碱剂治疗不易纠正，而尿pH中性或弱酸性； ④不明原因多次、 多尿 及 脱水 ，而尿比重及 尿糖 正常，除外 尿崩症 及 糖尿病 者； ⑤难治性脱水酸中毒。有上述情况时可进一步作碳酸氢盐滴定，尿钙、 尿磷 测定以便确诊。 1.远端RTA的诊断 除临床症状外，主要根据酸中毒的程度与尿pH不成比例，尿pH持续高于6;肾小球滤过功能正...
继发性 尿崩症 ，是由于下 丘脑 垂体 的 肿瘤 ，脑部 创伤 、手术、 炎症 引起，当病变累及 下丘脑 口渴 中枢而丧失口渴感。 口渴感丧失的原因 常见的继发病因有： 1.饮食失常过量饮水、钠摄入少， 蛋白质 摄入少。 2. 慢性肾衰 ，浓缩功能减退。 3. 电解质紊乱 、 低血钾 、高血钙。 4. 尿路梗阻 解除 后利 尿。 5. 急性肾衰 利尿 期。 ...
...网膜血管病变可好转，大约与生长激素的消除有关。生长激素可加重糖尿病的血管病变，因而可以用垂体切除术治疗糖尿病时的 视网膜病变 。 2.合并 尿崩症 下丘脑或垂体部位的手术、肿瘤、炎症等，可同时引起 尿崩 症和腺垂体功能减退。引起产后腺垂体坏死的血管病变，有时也可损及视上核神经垂体束而并发尿崩症。腺垂体功能减退对尿崩症的病情有显著影响，合并此病后， 多尿 减轻...
...部位肿块可引起突眼，视神经或眼球肌受侵犯导致视力减退或 斜视 ; 骨质侵犯最常见的部位是扁骨（如颅，肋，骨盆和肩胛骨）。长骨和腰椎，骶骨较少受累。长骨上的病损酷似Ew-ing 肉瘤 ，成 骨肉瘤 和 骨髓炎 。腕，头，膝，足或颈椎骨侵犯属罕见。常有患儿家长陈述患儿早熟性出牙，实际上这是由于牙龈退缩，未成熟牙质暴露的缘故。 胃肠道症状 、 尿崩症 及甲状腺增大
...然没有完整报道免疫抑制剂的治疗效果，但理论上能控制疾病的发展。可用大剂量肾上腺皮质激素。 2.补充靶激素 主要补充甲状腺素、肾上腺皮质激素及性腺激素， 尿崩症 者应用DDAVP。 3.手术 当淋巴组织浸润严重，纤维增生压迫视交视交叉影响视力、视野时，可行手术解除压迫症状。 (二)预后 近年国外有人报道，用糖皮质激素治疗本病可使增大的垂体缩小并能改善垂体功能。
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