(一)含铁血黄素沉积症 肝含铁血黄素沉积症(hemosiderosis)是指肝组织内有可染性铁的血色素沉着。含铁血黄素沉积的病因,主要是由于大量红细胞破坏,血红蛋白分解所引起,如引起溶血及肝 内出血 的疾病(慢性 溶血性贫血 )。含铁血黄素主要沉积于肝细胞内,Kupffer细胞内亦常有该色素沉着但一般较肝细胞轻。因输血引起者Kupffer细胞色素沉着则较明显...
..., 眼距增宽 ,眼睑 水肿 。皮肤斑状色素沉着。 食欲不振 ,生长发育停滞,肝脾日渐肿大,以 脾大 明显,可达盆腔。患儿常并发支气管炎或 肺炎 。并发 含铁血黄素沉着症 时因过多的铁沉着于心肌和其他脏器如肝、胰腺等而引起该脏器损害的相应症状,其中最严重的是 心力衰竭 和 肝纤维化 及 肝功能衰竭 ,是导致患儿死亡的重要原因之一。本病如不治疗,多于5岁前死亡。
(一) 含铁血黄素 沉积症 肝含铁血黄素沉积症(hemosiderosis)是指肝组织内有可染性 铁的 血色素沉着 。含铁血黄素沉积的病因,主要是由于大量红细胞破坏, 血红蛋白 分解所引起,如引起 溶血 及肝 内出血 的 疾病 (慢性 溶血性贫血 )。含铁血黄素主要 沉积于 肝细胞 内,Kupffer细胞内亦常有该 色素沉着 但一般较肝细胞轻。因 输血 引起...
...:7h~3d,红细胞变形但细胞膜完整,Hb演变为去氧血红蛋白;水肿加重。 (3)亚急性期:早期(4d~7d),从周边向中心发展的Hb演变为正铁血红蛋白;晚期(7d~2w),红细胞破裂,正铁血红蛋白溢出。此期血肿周边出现炎性修复反应。 (4)慢性期:3w后血肿周边演变为含铁血黄素,同时血肿开始吸收,周边胶质细胞增生。1m后血肿开始演变为软化灶。 对应的影像学表...
...弥漫的 色素沉着绒毛结节性滑膜炎 区别开来。后者通常累及较大的关节,尤其好发于膝关节(图1)。 肉眼观病变 标本 呈褐色,这是由于广泛的 含铁血黄素 沉积造成的。本病常伴有关节的血性 积液 ,致使一些观察者认为此症是一种 血管异常 ,而结节性滑膜炎是一种真正的 肿瘤 或一种反应性病变,因此二者是不同的。但二者的这种区别在组织学上却不明显,因而一些作者用“色素...
...银屑病 等皮肤病; 肺癌 、 喉癌 、粘液腺癌、IgA丙球病、 蕈样真菌病 和非何杰金 淋巴瘤 等肿瘤病;周期性嗜 中性粒细胞减少症 、混合性 冷球蛋白血症 、免疫性 血小板减少症 和 红细胞增多 症等血液病;以及 特发性肺含铁血黄素沉着症 、 结节病 、 后腹膜纤维化 、 淀粉样变性 、 重症肌无力 、 麻风 、 HIV感染 和薄基底膜肾病等也应列入鉴别。
临床表现有显着异质性。起病年龄和病情轻重差异很大,HS多见于幼儿或儿童期,从无症状到危及生命的 贫血 ,重者于新生儿或婴儿期起病。北京儿童医院收治的170例中,5岁以内发病139例,占82%,其中一半在1岁以内发病。不同家族之间,临床表现的轻重可有很大差别,同一家族的不同患者,病情轻重常较一致。 根据临床表现,可将HS分为4型:无症状携带者、轻型HS、典型H...
...,可见神经纤维进入及穿出肿瘤,而不像 神经鞘瘤 ,不侵及神经纤维,不损伤神经很难整块切除。大肿瘤多为Ⅲ期病变,瘤内退变成囊腔含有黄色液体者亦常见。 2.镜下形态 主要表现是疏松的梭形细胞产生细纤维状嗜伊红基质,呈起伏的波浪状,有规律性,有吞噬细胞,含有脂质及含铁血黄素;亦有Verocay小体、 血管增生 、成熟脂肪、成熟纤维 结节 等,称为混合型神经纤维瘤。
...血清铁虽然降低,但总铁结合力不会增加或有降低,故转铁蛋白饱和度正常或稍增加。血清铁蛋白常有增高。骨髓中铁粒幼细胞数量减少,巨噬细胞内铁粒及含铁血黄素颗粒明显增多。 3.铁粒幼细胞性贫血 临床上不多见。好发于老年人。主要是由于铁利用障碍。常为小细胞正色素性贫血。血清铁增高而总铁结合力正常,故转铁蛋白饱和度增高。骨髓中铁颗粒及铁粒幼细胞明显增多,可见到多数环状铁...
... 限局性巩膜膨隆 习惯性流产 后发性遗忘 红细胞增多-高 颌骨内似牙的硬 呼吸音减弱 呼吸功能衰竭 颌下腺肿大 颌骨膨隆 呼吸气为腐臭味 含铁血黄素沉着 会厌炎 黄色蛋花样稀便 环甲肌失去收缩 踝及足麻木和有 汗闭现象 海藻糖酶缺乏 呼吸气为酒味 慌张步态 红细胞体积增大 横结肠下垂 横结肠息肉 颌骨囊肿 颌骨关节痛 颌骨发育过度 颌骨错位 喝酒后胃疼 喝酒...
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