脑疝 最常见的有两种，一种叫天幕裂孔疝，又叫颞叶疝、 海马 沟回疝。另一种叫枕骨大孔疝，又称小脑扁桃体疝。 (1)小脑幕裂孔疝 是 病灶 侧的颞叶沟回部分的脑组织被挤入小脑幕裂孔内形成。因被挤入的脑组织是颞叶 海马 沟回，所以，也称颞叶(海马)沟回疝。由于天幕上的脑组织被挤压到天幕裂孔以下，使中脑动眼神经、大脑后动脉受压，血液循环受阻。病人常表现 剧烈头痛 ...
临床上有时与OPCA不易鉴别。Miwa报道SND患者55%有小脑症状，而OPCA患者也有55%有帕金森综合征的表现，但SND患者发病年龄(60.7岁±8.7岁)较OPCA患者(55.4岁±7.9岁)晚。OPCA患者以小脑症状为主，而SND以帕金森综合征症状为主，首发症状多为帕金森步态或 震颤 ，无水平性眼运动障碍。另外，颅脑MRI表现侧重不同。
松果体区最常见的肿瘤是生殖细胞瘤、 畸胎瘤 、 神经胶质瘤 及 上皮样囊肿 等。早期压迫四叠体及中脑导水管，引起梗阻性 脑积水 而使 颅内压增高 ，部分可有眼球上视困难(压迫四叠体上丘)、 耳聋 (压迫四叠体下丘)和走路不稳(压迫小脑上蚓部和小脑上脚)。男性儿童的畸胎瘤可有 性早熟 。畸胎瘤质地硬韧、边界清楚，手术可全切除;
预后 早期手术清除血肿可取得较好结果，如发展至小脑扁桃体疝，导致中枢性呼吸、 循环衰竭 ，病情较为险恶，病死率高达15%～25%。预后也与 脑挫裂伤 的程度有关。
弗里德赖希共济失调（ Friedreich's ataxia ，FRDA） 是一种较罕见的遗传共济失调，呈常染色体隐性遗传，脊髓后半及小脑退变病。其发病率约为1 ～2/ 10 万人。
...步态瞒哪，此种步态叫 醉汉步态 。一些检查，如指鼻试验，指耳试验肥握试验，轮替试验，反跳试验，跟膝胚试验， 意向性震颤 ， 眼球震颤 (前庭小脑路径)可有阳性发现。另外急性小脑病变时可有肌张力低，肌张力过低可使键反射减弱，膝反射可呈钟摆样运动，肌力也可减弱。小脑病变可有书写障碍伯划线试验，书写过大症人 言语障碍 (如暴发式言语等)。 1、小脑蚓部损害 表现为...
包括无脑回-巨脑回畸形、灰质异位、脑裂畸形、多小脑回畸形、半侧巨脑畸形和局部皮质发育不良。一般来说神经元移行异常最多的诊断是脑瘫、 癫痫 和智低。
1.小脑幕切迹疝 为颅中凹的颞叶 海马 沟回疝入小脑幕裂隙内，并压迫中脑。可为单侧或双侧。位于中脑的动眼神经核受压引起瞳孔忽小忽大，两侧大小不等，对光反射减弱或消失。动眼神经还支配部分眼肌，受损后可见一侧或两侧 眼睑下垂 、 斜视 或凝视等。中脑的呼吸中枢受压，则出现 双吸气 、叹息样或抽泣样呼吸、下颌运动及呼吸暂停等中枢性呼吸节律紊乱。小脑幕裂隙处硬脑膜受...
遗传性共济失调 是一组以共济失调为主要表现，有家族性倾向的神经系统变性病的总称。多数病因不明。 病变主要累及脊髓、小脑和脑干，故也被称为脊髓-小脑-脑干变性。其他部位如脊神经、脑神经、基底节、丘脑及大脑皮质均可受累。还常伴有其他系统异常，如骨骼、眼球、心脏、内分泌及皮肤等。由于各种局灶性变性损害程度、发病年龄及遗传方式的不同，这类疾病在临床上表现为众多类型或...
病因不明，大多有家族遗传史，呈常染色体隐性或显性遗传。病变累及小脑及传导纤维、脊髓后柱、锥体束、脑桥核、基底节、脑神经核、脊神经节和自主神经系统。
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