雅克什综合征(von Jakschs syndrome)即von Jaksch综合征,又称婴儿假性白血病贫血、婴儿脾大性贫血、感染营养性贫血等。其特点为婴儿期发病,表现有严重贫血、 肝脾肿大 、周缘白细胞数增高并出现幼稚粒细胞及有核红细胞,病情呈慢性经过。
透析失衡综合征(dialysis disequilibrium syndrome)又名平衡失调综合征(disequilibrium syndrome)。是指在血液透析(通常仅指人工肾透析)以后,由于有效透析致体液容量及化学渗透平衡校正过速引起,影响了细胞内外渗透压的平衡,并由此引起一系列与肾功能衰竭本身无直接关系的症候群。
...症状型) (1)先天性代谢障碍: ①氨基酸代谢障碍: A.胱氨酸病(常染色体隐性,AR)。 B. 酪氨酸血症 Ⅰ型(AR)。 C.Busby综合征(AR)。 D.Luder sheldon综合征(AD)。 ②碳水化合物代谢障碍: A. 糖原贮积病Ⅰ型 (Fanconi-Bickel综合征,AR)。 B. 半乳糖血症 (AR)。 C. 遗传性果糖不耐受 症(A...
抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是由抗磷脂抗体(antiphospholid antibody,APL抗体)引起的一组临床征象,主要表现为 血栓形成 、 习惯性流产 和 血小板减少 等。
神经白塞综合征指兼有神经系统损害的白塞综合征,又称神经 白塞病 。其临床特点除口腔黏膜阿弗他口腔炎、眼 葡萄膜炎 和外阴部痛性 溃疡 三大特征外,常间隔一定时间后(平均6.5年)出现 瘫痪 、 脑膜刺激征 、性格改变等神经系统损害症状。为感染后的自身免疫性疾病。
小儿肾病综合征是由多种原因引起肾小球毛细血管通透性增强导致大量蛋白尿的临床症候群,主要表现是大量蛋白尿,继而低蛋白血症,高脂血症和不同程度的水肿,其水肿为双下肢可凹性水肿,若检查尿可尿蛋白+++至++++,血>0.1克/公斤,血浆白蛋白<30克/升,血胆固醇>5.7mmol/L。 患儿起病前常有上呼吸道感染史,轻度水肿仅表现在早晨起床,眼睑水肿,重者全身,可...
维斯科特-奥尔德里奇综合征 (Wiskott-Aldrich syndrome,WAS)即 湿疹 血小板减少 伴 免疫缺陷 综合征 ,是一种少见的 T细胞 、 B细胞 和 血小板 均受影响的X- 连锁隐性 遗传性疾病 ,以免疫性缺陷、湿疹和血小板减少三联症为 临床表现 。 小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征的病因 (一)发病原因 WASP 基因 编码在Xp11....
...空隙,因此不论肿物的大小,皆可挤压邻近组织及胸膜而产生不同程度压迫症状。 当星状神经节或颈交感神经、肋间神经及壁丛受压时,可引起Horner综合征。膈神经受压时,在透视下可见到横膈运动异常。在正常情况下吸气时横膈下降,呼气时横膈上升;若在膈神经 麻痹 时,吸气时横膈上升,呼气时下降,此即所谓“横膈矛盾运动”。 由于主动脉及其分支受压,可发生颈动脉和桡动脉的搏...
热带巨脾综合征(tropical splenomegaly syndrome)又称热带巨脾病或特发性热带脾肿大。主要表现为慢性巨脾,并伴有 肝大 、白细胞及 血小板减少 、血清中IgM及 疟疾 抗体明显升高。
...主动脉扩张,慢性 主动脉夹层 瘤形成,心脏瓣膜呈 黏液性水肿 性改变,瓣膜呈气球形,腱索增粗, 心脏肥大 和二尖瓣 钙化 以及皮纹异常等。本综合征的病理改变以心血管系统最显著,并具有代表性。显微镜下可见有主动脉中层弹力组织稀疏和碎裂,伴平滑肌呈不规则的螺纹状改变,胶原量增加,并可见有异染性物质呈囊状空泡散在分布于中层。主动脉夹层瘤形成者,显示为囊状中层坏死和...
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