(一)治疗 ATⅢ缺乏症并发血栓，可采用的药物是肝素、口服抗凝、ATⅢ替代治疗及雄激素制剂。 1.肝素 是并发 静脉血栓 急性期的主要治疗手段，某些大面积血栓栓塞急性期病例需考虑溶栓治疗。普通肝素的有效抗凝需维持APTT时间1.5～2倍延长。无血栓并发症的ATⅢ缺乏妇女，妊娠早期或分娩期普通肝凝剂量使APTT延长10s。常采用肝素皮下注射6250U，2次/d...
...结合位点;重链(A1-A2)和轻链在连接FⅩa上均是必须的。FⅤa被APC灭活(存在蛋白S、Ca2 和磷脂时)。FⅤ抗原测定表明大多数纯合子缺乏FⅤ，仅少数有功能异常的FⅤ。一些突变引起FⅤ缺乏。错义突变丙221-缬使FⅤ活性降低。外显子16中nt5509G→A产生的丙1779-苏替代导致FⅤ的部分缺乏。另一种突变为外显子13中4个碱基的缺失导致停止密码的出...
(一)发病原因 多为常染色体隐性或显性遗传致纤维蛋白原缺乏。 (二)发病机制 纤维蛋白原是一种含有2964个氨基酸的大分子糖蛋白，分子量为34万，由Aα、Bβ、γ3条多肽链以链间二硫键即AαCys28、γCys8和Cys9相连构成的对称性二聚体(Aa、Bβ、γ)2，(Aα、Bβ、γ)。另外，单体中AαCys36与另一单体即CβC65组成的二硫键对形成二聚体分...
选择性抗体缺乏症患者总抗体水平正常，但某些特定类型的抗体缺乏。最常见的是免疫球蛋白A(IgA)缺乏。选择性IgA缺陷有时是家族性的，但更常见的是发病无明显病因。该病也可因用抗 癫痫 药苯妥英引起。 大多数选择性IgA患者很少或没有明显的症状，但有些患者可发生慢性呼吸道感染和过敏。有些患者输入含IgA的全血、血浆或免疫球蛋白，可产生抗IgA抗体，下次再接受血浆...
多有家族史，自幼反复发生细菌或 真菌感染 。AML中M2，M3型和MDS均可激发MPO缺乏。 常有家族遗传史，自幼反复发生各种感染。MPO活性降低或缺乏，应考虑此病。
维生素是人体必需，缺少维生素，会引起一系列的新陈代谢的问题，从而导致机体的病变。缺乏不同的维生素时，机体的反映有所不同。 维生素是人体新陈代谢必需的物质，是我们每个人的健康要素。人体一旦缺乏维生素，相应的代谢反应就会出现问题，从而产生 维生素缺乏 症。缺乏维生素会让我们的肌体代谢失去平衡， 免疫力下降 ，各种疾病、病毒就会趁虚而入。 1、缺乏维生素a时：会引...
维生素E缺乏 （见第135节）在 早产儿 较常见。这是由于脂溶性维生素如维生素E不能很好地通过胎盘由母体供给胎儿，而 早产 又使这种缺乏加重；以及婴儿食品中大量不饱和脂肪酸增加了对维生素E的需求，特别是对维生素E吸收不好的早产儿。本症亦可发生在患有脂肪吸收障碍的儿童，如囊性纤维变和某些基因变异。给予过量的铁，可能也会加重维生素E的缺乏。 缺乏维生素E的早产儿...
(一)发病原因 原因不明。无明显的遗传倾向，也有同一家族几位同患本病的报道。 (二)发病机制 发病机制还不清楚，分子遗传学研究提示，本病和IgA缺乏症可能与相同的易感基因即位于第6染色体Ⅲ类MHC区域的补体4A基因(C4A)有关。
由于膳食中 核黄素 供给不足，或由于某种 继发性 原因，如需要量增高、吸收、利用障碍引起 核黄素缺乏 ，出现舌、唇、口、外生殖器等 皮肤黏膜 病变，称为 核黄素缺乏病 。核黄素，即 维生素B2 ，因色黄，且 分子 中含 核糖醇 ，故命名。 核黄素水溶性，存在于食物中，大多与 蛋白质 结合存在，被排出的量随体内的需要，以及可能随蛋白质的流失程度而有所增减。和其...
维生素a缺乏症是因体内缺乏维生素a而引起全身性疾病。各年龄段均可发病，多见于婴幼儿。以眼部及皮肤症状，如 夜盲 、结膜干燥、角膜软化、毛囊角化等为主症。 [临床表现] 眼部症状首先表现为暗 适应障碍 ，出现夜盲症。其次是结膜干燥，眼泪不能湿润结膜，患儿常眨眼、 畏光 ，甚则结膜增厚、起皱及色素沉着，有时可在结膜颞侧角膜处见到角化形成的三角形灰白色泡沫样斑块，...
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