1.血红蛋白H病 依本病发病年龄，病情轻重等可分为以下3型： （1）重型：多于婴儿期发病，类似重症β-地贫，严重的慢性 溶血性贫血 ，库氏面容， 脾肿大 明显，需依靠输血维持生命。新生儿期无 贫血 ，Hb Bart′s含量25%，少量：HbH。 （2）慢性 溶血性黄疸 型：本型少见，轻至中度贫血，持续性轻至中度 黄疸 ，轻度肝、脾肿大，感染和（或）药物加重溶...
...发病者；女性为携带者。少数常染色体遗传者男女均可发病。获得性SA男女均可发病，以中老年人较多，亦可见于青少年。遗传性或获得性铁粒幼红细胞性 贫血 的临床表现均相似。病程发展多缓慢呈良性过程，常以贫血表现来就诊。有皮肤黏膜不同程度的苍白或轻度 黄疸 ，半数有脾或 肝大 但较轻，故有时不能触及。出血表现仅偶见。在遗传性病例中多为家庭中的长子首先发病。性联隐性遗传...
严重者并发 休克 、 急性肾功能衰竭 、心功衰竭、DIC等，慢性 溶血性贫血 常并发 肝脾肿大 、感染、再障危象和溶血危象及巨细胞性 贫血 危象，并发 黄疸 ，在新生儿可出现胆红素胆病等。 阵发性睡眠性血红蛋白尿 症，由于长期溶血，可致 胆石症 。本病的血小板膜与血浆补体的相互作用失常，导致血液 高凝状态 而引起 血栓形成 ，以下肢静脉和肠系膜静脉的血栓形成...
小儿贫血多见于1岁组内婴幼儿，此期消化器官发育尚不完善，之饮食单调，营养不足，故而婴幼期贫血发生率高。在我国约有30%以上的婴幼儿存在不同程度贫血，农村地区更高，可达50%左右。 贫血时对小儿的不利影响，除引起患儿面色、牙床、口腔粘膜苍白、厌食、腹泻、哭闹和易受病原微生物侵袭感染外；调查资料表明，患儿的体重、身高测量值在均值上减1~2个标准差的人数显著增多，...
< 出生后1周内血红蛋白逐渐下降，一般要到8周后方才停止，出生后2-3月血红蛋白可降至90-110g/L。这种正常生理变化引起的短暂 贫血 状态称为生理性贫血。在血红蛋白下降过程中，机体又“指示”骨髓逐渐增强造血能力，一般在半岁左右血红蛋白回升至正常水平，达到120～160g/L。 胎儿出生前，母体会给他(她)一份特殊的礼物——造血原料储存在胎儿体内，这些原...
...B6治疗，不论早期效果如何亦均应较长期服用。约半数病人有不同程度的疗效，一般每天剂量为50～200mg，对此药有反应良好者称为吡哆醇效应性 贫血 （Pyridoxine-responsive anemia），此类病儿和维生素B6缺乏症所致的贫血不同，前者并不具有典型的 皮炎 、 舌炎 及痉挛等维生素B6缺乏症的征象。 北京儿童医院1981年曾报告1例典型的维...
是小儿时期常见的一种症状或综合征，是指末梢血液中单位容积内红细胞数，血红蛋白量以及红细胞压积低于正常，或其中一项明显低于正常。由于地理环境因素的影响，此三项正常值国内外均有差异。因为红细胞数、血红蛋白量二者与红细胞压积不一定平行，故临床多以红细胞数和血红蛋白量作为衡量有无 贫血 的标准。须指出的是，由于红细胞数和血红蛋白量与血容量有关。例如在血容量减少时( ...
重症和病情进展迅速者常并发缺 血缺氧 和心功能不全表现；并发严重感染和 内脏出血 ，尤其 颅内出血 常危及小儿生命；若反复输血可致 含铁血黄素沉着症 ，导致重要脏器功能损害；可并发心功能不全、营养缺乏、生长障碍等。
患儿出生时无症状，多于婴儿期发病，生后3～6个月内发病者占50%，偶有新生儿期发病者。发病年龄愈早，病情愈重。严重的慢性进行性 贫血 ，需依靠输血维持生命，3～4周输血1次，随年龄增长日益明显。伴骨骼改变，首先发生于掌骨，再至长骨、肋骨，最后为颅骨，形成特殊面容（Downs面容）：头大、额部突起、两颧略高、 鼻梁低 陷， 眼距增宽 ，眼睑 水肿 。皮肤斑状色...
西医治疗 1.治疗原则 轻型 地中海贫血 不需治疗；中间型α地中海 贫血 应避免感染和用过氧化性药物，中度贫血伴 脾肿大 者可做切脾手术。中间型β地中海贫血一般不输血，但遇感染，应激，手术等情况下，可适当予浓缩红细胞输注；重型β地中海贫血，高量输血联合除铁治疗是基本的治疗措施；造血干细胞移植（包括骨髓、外周血、 脐血 ）是根治本病的惟一临床方法，有条件者应争...
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