Austin型幼儿脑硫脂病 也称Austin型 异染性脑白质营养不良 ，是脑 硫脂 病和 黏多糖贮积症 的联合 疾病 。其特征为轻度Hurler 综合征 面容，多发性骨发育不良，有严重的 神经系统 症状 和智力明显低下。 Austin型幼儿脑硫脂病的病因 (一)发病原因 遗传 基因缺陷 ，病人体内 半乳糖 酰-3- 硫酸 酰基 鞘氨醇 硫酸酯酶 ( 脑苷脂 ...
肝糖原 是由许多 葡萄糖 分子 聚合而成的 多糖 ，通式（C6H10O5)n，又称 肝淀粉 。 肝糖的结构与 支链淀粉 相似，由 葡萄 吡喃糖 按α，1→4 糖苷键 缩合而成，在肝糖分子中支链点间的距离只有5或6个糖单元，形成像树杈状的紧密结构。 葡萄糖聚合物以 糖原 的形式储存于 肝脏 ，当机体需要时，便可分解成葡萄糖，转化为能量。一般肝中糖原含量约100...
最常见的是 糖原贮积病 （glycogenstoragediseases），这是由于 糖原 生成和分解的酶系统先天性缺陷所引起的一组糖原合成或分解异常、使糖原在 细胞 中过多贮积、或糖原 分子 异常的遗传性 疾病 。肝是糖原贮积病的主要受累器官，其次是 心脏 和 肌肉 （见表3-5）。 表3-5 各糖原贮积病及其 临床体征 分型 酶的缺陷 受累器官 临床表现...
...disease of children)是 淋巴 网状组织的 恶性肿瘤 ，常发生于一组 淋巴结 而扩散至其他淋巴结和(或)结外器官或组织。 小儿霍奇金病的病因 HD的病因及发病机制不明。许多研究提示 病毒感染 及 免疫 异常可能是发病因素。 1. 感染 因素 很多动物如鸡、 大鼠 、小鼠、猫和牛的 淋巴瘤 可由 病毒 引起，通常是 RNA 病毒。目前，从 流...
急性侵袭型肺曲霉病 (acute invasive pulmonary aspergillosis)是侵袭型肺 曲霉病 中最常见和最严重的类型。曲霉性 支气管肺炎 和播散性肺曲霉病大体上均可归入此范畴。 急性侵袭型肺曲霉病的病因 (一)发病原因 侵入性 曲霉病 是内曲霉(主要是 烟曲霉 )侵入组织所致。 (二)发病机制 吞噬细胞 作为 宿主 的 防御机制 之...
...性； 红细胞 系统为阴性， 巨核细胞 及 血小板 呈阳性； 单核细胞 可呈阴生，亦可呈阳性。 临床意义 1、增加：急性与 慢性淋巴细胞性白血病 ， 淋巴肉瘤 ， 何杰金氏病 ，红血病， 红白血病 ，地中海性 贫血 ， 缺铁性贫血 ， 再生障碍性贫血 ， 化脓 性 感染 等。 2、减低：急性和 慢性粒细胞性白血病 ， 绿色瘤 等。 怎样看化验单专题 专题主页 ...
...美国费城召开的退伍军人大会时暴发而得名。我国自1982年在南京首次发现后，相继在20多个省(市)流行。近十多年来这种新型肺炎已受到广泛重视。小儿 发病率 不高。 小儿军团病的病因 (一)发病原因 军团菌 是一类需要特殊营养的革兰阴性需氧短杆菌，宽0.3～0.9μm，长2～3μm，对外界环境 抵抗力 强，在 蒸馏水 中可存活2～4个月，在自来水中可存活一年左右...
...低下所致高血氯性 代谢性酸中毒 及持续高钾血症。虽有代谢性酸中毒，但与dRTA不同的是尿可为酸性，与pRTA不同的是尿排出HCO3-较低。 小儿全远端型肾小管酸中毒的病因 (一)发病原因几乎所有Ⅳ型 RTA 均继发于其他 疾病 ，罕见有 原发性 者。常见 继发性 病因有： 1.单纯 醛固酮 缺乏 如 失盐 性 先天性肾上腺增生 ， 醛固酮缺乏症 ，艾迪森病等...
...等为主要表现，并可引起 胆囊炎 、 胆管炎 及 肝脏 损害。本病除 地方性流行 外，还可导致水源性暴发性流行。在旅游者中 感染 也很常见。 小儿贾第虫病的病因 (一)发病原因 本虫由Leeuwenhoek(1681)首先在自己粪便中发现。Lambl(1859)详细描述了其形态，并命名为肠贾第虫(Lamblia intestinalis)。Stiles(191...
最常见的是 糖原贮积病 （glycogenstoragediseases），这是由于糖原生成和分解的酶系统先天性缺陷所引起的一组糖原合成或分解异常、使糖原在细胞中过多贮积、或糖原分子异常的遗传性疾病。肝是糖原贮积病的主要受累器官，其次是心脏和肌肉（见表3-5）。 表3-5 各糖原贮积病及其临床体征 分型 酶的缺陷 受累器官 临床表现 Ⅰ（von-Gierke...
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