小儿面肩肱型肌营养不良 是发生于小儿的一种遗传性 肌肉 病，是 进行性肌营养不良症 的其中一型。以患者 肌无力 主要累及面部肌肉、 肩胛 肌群为其特点。 小儿面肩肱型肌营养不良的病因 此病是 常染色体 显性遗传性 肌肉 病，有相当一部分为 散发病例 ，Wi jmenga等首先证实，致病 基因定位 于 染色体 4q35。目前的研究表明95%以上的 面肩肱型肌营...
...国新修订的肺结核分类法将其列为第Ⅱ型，是 肺结核病 中最严重的病型。是全身血行播散性 结核病 在肺部的表现，90%发生在原发感染后1年内。 小儿急性血行播散型肺结核的病因 (一) 发病原因 原发性 结核病 是 结核杆菌 首次侵入机体所引起的 疾病 。大量 结核菌 同时或在极短时间内相继进入血流所引起，因此 急性粟粒型肺结核 不过是全身粟粒结核病在肺部的表现。...
...性 疾病 ，主要表现为患儿矮小常在120厘米以下，伴有特殊面容如浓眉，小头并智能落后，肢体 发育障碍 ， 多发性畸形 ， 胃肠道 异常等。 小儿阿姆斯特丹型侏儒的病因 (一)发病原因 本病征病因未明，可能与 遗传 有关。为一组无 基因 方面或属 常染色体 显性遗传的先天性异常。 基因 巴西和美国科学家经过多年的研究，发现了导致 侏儒症 的基因。这一重大发现将...
GSD是由于患者缺乏糖原代谢有关的酶，使糖原合成或分解发生障碍，导致糖原沉积于组织中而致病。由于酶缺陷的种类不同，造成多种类型的糖原代谢病。其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主，Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。
...表面选择素 配体 岩藻糖化 抗原 SLeX缺陷，而致白细胞的滚动功能异常，影响其黏附在 血管 内皮细胞上，不能穿透血管壁进入 炎症 区域。 小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型的病因 (一)发病原因 白细胞 表面SLeX 抗原 作为 内皮细胞 表面选择素的 配体 结合 位点 ，参与白细胞与内皮细胞的相互黏附，促进白细胞向 炎症 区域游动。 岩藻糖 代谢异常 ，使岩藻糖...
... 原发性免疫缺陷病 ， 临床表现 为 脐带 脱落延迟、反复 软组织感染 、 慢性牙周炎 和外周血 白细胞 明显增高，常于 新生儿期 死亡。 小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型的病因 (一)发病原因 整合素 β2(CDL8) 亚单位 为三种整合素即 吞噬细胞 相关 抗原 -1(Mac-1，CDL16)、 淋巴细胞功能相关抗原 -1(LFA-1，CDL1a)和p150，...
小儿尖端扭转型室性心动过速 (torsades de pointes，TDP)简称尖端扭转型室速，是一种特殊类型的多形态快速性 室性心律失常 ， 尖端扭转型室性心动过速 患者以反复 晕厥 、 抽搐 为主要 临床表现 。1988年Jackman根据电生理及临床特点将TDP分为3个类型：Ⅰ型间歇依赖性(即获得性长QT间期 综合征 )、Ⅱ型 儿茶酚胺 依赖型(先天...
痢疾 的预防要充分发动群众，展开广泛的卫生宣教工作，采取综合性预防措施：加强小儿的卫生管理，讲究个人卫生，照看人和小儿饭前便后要用 肥皂 洗手；改善饮水卫生，防止水源受污染，不喝生水；加强粪便管理，病人的粪便要用1%漂 白粉 浸泡或浇上沸水或撒上生 石灰 浸泡后才能倒入下水道或粪池，病儿的尿布和衬裤要煮过或用开水浸泡后再洗；加强饮食卫生，不吃变质食物，生吃瓜...
...etrosis)，又称大理石 骨病 ，其特点是全身性 骨质 硬化 ，骨塑型异常，进行性 贫血 ， 肝脾肿大 ，容易 骨折 ，往往有家族史。 小儿骨硬化病的病因 (一)发病原因 到目前为止对造成 骨质 硬化 的原因还不十分清楚。近年来通过动物模型研究，以及应用 放射性核素 进行实验，证明 石骨症 既不与 甲状旁腺 的产生和分泌有关，也不与 血液 中的 降钙素 ...
...下降 等。 （3）呼吸系统症状：如呼吸浅快不规则、 叹息样呼吸 、 双吸气 、呼吸减慢、呼吸暂停等。 2.并发DIC的诊断标准 1979年 小儿感染性休克 座谈会制订的各型诊断标准仍有参考价值，并发DIC的诊断标准，实验室检查：以下5项中有3项异常即可诊断。 （1）血小板进行性减少：<8万/mm3。 （2）凝血时间（试管法）异常：正常为5～10min， 高凝...
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