脑膜炎球菌 性 肾上腺 综合征 即华-佛综合征(Waterhouse-Friderichsen syndrome),亦就是指暴发型 休克 型 流脑 ,又称暴发型 紫癜 性 脑膜炎球菌血症 、急性肾上腺皮质功能 衰竭 、 急性肾上腺皮质功能减退症 、急性肾上腺危象等。 小儿脑膜炎球菌性肾上腺综合征的病因 (一)发病原因 本 综合征 病因很多,可由于严重 感染 ...
...,使尿黑酸不能进一步氧化而在体内蓄积、增多和沉着,并从尿中排出。 (二)发病机制 目前认为本病征属常染色体隐性遗传、 La Dn等证明黑酸尿综合征之发生,是因为在肝和肾中缺乏尿黑酸氧化酶,致使酪氨酸分解代谢所产生的尿黑酸不能进一步分解成乙酰乙酸,并由尿排出。尿黑酸由尿排出后,此时当尿静止在空气中被氧化为黑色色素,因而尿可变黑色。此酶存在于肝脏和肾脏。已证实黑...
...病,有研究报道,部分患儿发病与溶血性链球菌感染有关。亦要防止精神过度刺激、惊吓和慎用中枢兴奋剂等药物。 预后 20世纪70年代以前 抽动秽语综合征 被认为是一种终身性疾病,但近年来的研究表明本病是一种与遗传有关的发育障碍性疾病,至青春期后有自然完全缓解的可能,预后相对良好。有研究资料表明,于儿童期起病的多发性抽动症,在青春期过后40%~50%的病人抽动症状自...
诊断 Oduffy提出的诊断标准为:有复发性阿弗他 溃疡 (口腔或会阴),再加上以下3条中的2条即可确诊为白塞综合征:① 脉络膜炎 (前部或后部的);②滑膜炎;③皮肤 血管炎 。若有阿弗他口腔炎再加上以上三条中的任何一条诊断为不完全型白塞综合征。患白塞综合征的过程中若出现神经系统损害的症状或体征则诊断为神经白塞综合征。 实验室检查对本病征的诊断有一定帮助,皮...
雅克什综合征(von Jakschs syndrome)即von Jaksch综合征,又称婴儿假性白血病贫血、婴儿脾大性贫血、感染营养性贫血等。其特点为婴儿期发病,表现有严重贫血、 肝脾肿大 、周缘白细胞数增高并出现幼稚粒细胞及有核红细胞,病情呈慢性经过。
透析失衡综合征(dialysis disequilibrium syndrome)又名平衡失调综合征(disequilibrium syndrome)。是指在血液透析(通常仅指人工肾透析)以后,由于有效透析致体液容量及化学渗透平衡校正过速引起,影响了细胞内外渗透压的平衡,并由此引起一系列与肾功能衰竭本身无直接关系的症候群。
...症状型) (1)先天性代谢障碍: ①氨基酸代谢障碍: A.胱氨酸病(常染色体隐性,AR)。 B. 酪氨酸血症 Ⅰ型(AR)。 C.Busby综合征(AR)。 D.Luder sheldon综合征(AD)。 ②碳水化合物代谢障碍: A. 糖原贮积病Ⅰ型 (Fanconi-Bickel综合征,AR)。 B. 半乳糖血症 (AR)。 C. 遗传性果糖不耐受 症(A...
抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是由抗磷脂抗体(antiphospholid antibody,APL抗体)引起的一组临床征象,主要表现为 血栓形成 、 习惯性流产 和 血小板减少 等。
神经白塞综合征指兼有神经系统损害的白塞综合征,又称神经 白塞病 。其临床特点除口腔黏膜阿弗他口腔炎、眼 葡萄膜炎 和外阴部痛性 溃疡 三大特征外,常间隔一定时间后(平均6.5年)出现 瘫痪 、 脑膜刺激征 、性格改变等神经系统损害症状。为感染后的自身免疫性疾病。
小儿肾病综合征是由多种原因引起肾小球毛细血管通透性增强导致大量蛋白尿的临床症候群,主要表现是大量蛋白尿,继而低蛋白血症,高脂血症和不同程度的水肿,其水肿为双下肢可凹性水肿,若检查尿可尿蛋白+++至++++,血>0.1克/公斤,血浆白蛋白<30克/升,血胆固醇>5.7mmol/L。 患儿起病前常有上呼吸道感染史,轻度水肿仅表现在早晨起床,眼睑水肿,重者全身,可...
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