（一）发病原因 随着年龄的增大，摄入的苯丙氨酸用于合成蛋白的量逐渐减少。出生以后，每天摄入的苯丙氨酸约为0.5g，儿童和成人增加到4g。其中较大部分被氧化成酪氨酸，这一过程主要依赖于苯丙氨酸羟化酶（PAH），但也需要辅因子参与。如果这一氧化过程发生障碍，则有苯丙氨酸在体内堆积，在此情况下，苯丙氨酸则通过其他途径进行代谢而产生苯丙酮酸有害物质。苯丙 酮尿 （P...
氟氘丙氨酸 （Fludalanine）， 本药品被归类到 其它抗菌消炎类 等药品分类。 市场上的氟氘丙氨酸 氟氘丙氨酸 参看 其它抗菌消炎类药品列表
消旋甲酪氨酸 （Racemetirosine）， 本药品被归类到 甲状腺功能亢进 等药品分类。 市场上的消旋甲酪氨酸 消旋甲酪氨酸 参看 治疗甲状腺功能亢进(甲亢)的药品列表
右磷丝氨酸 （Dexfosfoserine）， 本药品被归类到 神经系统类 等药品分类。 市场上的右磷丝氨酸 右磷丝氨酸 参看 治疗神经系统疾病的药品列表
苯丙氨酸 （Phenylalanine）， 本药品被归类到 烷化剂 等药品分类。 苯丙氨酸成分或处方 苯丙氨酸 。 化学 名：L-2-氨基-3- 苯丙酸 。 市场上的苯丙氨酸 苯丙氨酸 生产企业： 上海三维制药有限公司 批准字号：国药准字H31020045 包装规格： 原料药 参看 其余7种必需氨基酸 烷化剂类药品列表
苯丙氨酸 （Phenylalanine）， 本药品被归类到 烷化剂 等药品分类。 苯丙氨酸成分或处方 苯丙氨酸 。 化学 名：L-2-氨基-3- 苯丙酸 。 市场上的苯丙氨酸 苯丙氨酸 生产企业： 上海三维制药有限公司 批准字号：国药准字H31020045 包装规格： 原料药 参看 其余7种必需氨基酸 烷化剂类药品列表
西医治疗 PKU症是遗传性疾病，PAH基因突变是无法根治的。但可避免高苯丙氨酸血症所带来的严重后果（即对大脑的损害）。治疗方法主要是饮食中限制苯丙氨酸摄入量。 人的大脑发育在出生后头1年（特别是头半年）是最重要的时期，故饮食治疗应从新生儿开始。饮食治疗的原则是：既要限制饮食中苯丙氨酸摄入量，又要给予足量的生长发育所需要的营养物质。饮食治疗如果在出生后5个月才...
谷丙甘氨酸胶囊 （Glutamic Acid,Alanine Acid and Glycine Acid Capsules），商品名 前列先锋 。 尿频 、 尿急 、 尿痛 、尿等待、滴沥不尽、 腰膝酸软 、 会阴 不适、 睾丸 腰 骶 腹股沟疼痛 ，以及性欲下降 早泄 、 阳痿 等症。 本药品被归类到 泌尿系统类 、 尿频、尿急、尿痛 、 其它泌尿系统类 ...
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色氨酸合成酶 tryptophan synthase 存在于 细菌 和霉菌中的酶，可从 吲哚 化合物 和 丝氨酸 合成 色氨酸 。EC.4.2.1.20。在 大肠杆菌 里由A、B二种 蛋白质组 成，A 蛋白质 仅进行（3）反应，B蛋白质含有 磷酸吡哆醛 ，能够进行（2）和（4）反应。由于两者合在一起，（1）的反应就进行得最强，所以认为反应（1）大概是真正的反...
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