西医治疗 原发性免疫缺陷病 的治疗原则：保护性隔离与鼓励患儿以相对正常的生活方式相结合；合理使用抗生素；针对性地进行免疫替代疗法、免疫调节和免疫重建。 1.一般护理 （1）饮食：应保证患婴充足的营养供给（富含三大营养素、维生素、微量元素之饮食）。因母乳中含有抗感染因子及各种适合婴儿的营养素，故应鼓励和促进母乳喂养。 （2）减少感染的机会：一方面生活中要为患儿...
小儿 紫癜 性近年来呈相对增多趋势正悄悄袭击儿童因对某些因素引起全身血管的炎变皮肤表现为红色疹点这就叫紫癜肾脏受到损害就称为 紫癜性肾炎 紫癜性肾炎可能与感染和变态反应(过敏)有关部分病例起病前有感染最常见的是上呼吸道感染(非特异性或链球菌感染)其他如衣原体和寄生虫等许多病例病前有药物(抗生素碘胺 水杨 酸盐巴比妥及碘化物)或食物(乳类鱼虾蟹及蛤等)过敏 紫...
神经纤维瘤 可能阻塞脑血管致使 偏瘫 和智力障碍。由于本病的严重性和不确定性，所以存在心理障碍是不足为怪的。NFⅠ病人中恶性肿瘤也是值得注意的问题。神经纤维瘤偶尔分化成 神经纤维肉瘤 或恶性 神经鞘瘤 ； 嗜铬细胞瘤 、 横纹肌肉瘤 、 白血病 和Wilms病的发病率比一般人群高。然而，在NFⅠ患者中中枢神经系统肿瘤（包括 视神经胶质瘤 、脑和脊髓的脑 脊膜...
西医治疗 急性发作时，如出现水、电解质紊乱，应积极纠正，限制水的入量，适当补充钠盐。有些病人当水和电解质紊乱被纠正后，其他临床症状亦随之缓解。发作时要十分注意药物的选择。可采用水合氯醛、吗啡或哌替啶（杜冷丁）缓解疼痛或烦躁等神经系统症状。部分病人服用氯丙嗪可使 肠痉挛 缓解。有些病 人发 作与月经周期有关，可用抑制排卵的药物，如最小剂量口服避孕药，可使发作减...
诊断 精神症状多见于有 肠痉挛 的病人，可有性格改变，如 抑郁 、神经质、爱哭，并有幻视、 幻听 ，或出现狂躁、语无伦次、哭笑无常等癔病样发作。若诊断不及时，针对上述症状而服用苯巴比妥、苯妥英钠或利眠宁等药物，则使症状加重，可出现精神错乱，甚至发生呼吸肌 麻痹 和 脑神经麻痹 等危及生命的神经系统症状。如能及时停药则症状很快减轻。 对反复发作找不到原因的腹部...
...2年Crohn首次用局限性回肠炎报告，故又称其为Crohn病。是一进行性无特效治疗的疾病，可反复发作，30岁以上自愈的可能性极少，近10年来小儿发病率有上升趋势，北京儿童医院1977～2000年共治疗50余例，轻型病例预后较好，重型较差。 本病发病白种人较多见，我国有少数病例报告，年龄多为学龄儿童，发病后常经较长时间才明确诊断。目前已将本病和 溃疡性结肠炎 ...
西医治疗 SID治疗原则上是根治原发病及免疫替代治疗和对症治疗，替代治疗和对症治疗均要视 免疫缺陷 的类型及后果而定，因在何种因素影响下，产生何种特殊免疫异常并不十分明了，故只有根治原发病，才有可能彻底纠正SID。 1.一般治疗 要加强宣传与护理，采取有效措施预防感染，合并感染时应用合适的抗生素治疗，针对各种情况进行对症治疗，如WAS病 人发 生 血小板减少...
叶酸缺乏可并发巨幼红细胞性 贫血 和神经管畸形。 小儿神经管畸形 是我国围产儿死亡和致残的主要原因之一。
...重也。约之轻重浅深，视病之轻重浅深而已。 暑痉 （暑兼湿热，后有湿痉一条，此则偏于热多湿少之病，去温热不远，经谓后夏至为病暑者是也） 按俗名小儿 急惊风 者，惟暑月最多，而兼证最杂，非心如澄潭，目如智珠，笔如分水犀者，未易辨此。盖小儿肤薄神怯，经络脏腑嫩小，不奈三气发泄。邪之来也，势如奔马，其传变也，急如掣电，岂粗疏者所能当此任哉！如夏月小儿身热 头痛 ，项...
（一）发病原因 本病又称莫尔基奥（Morquio）综合征，为常染色体隐性遗传病。 （二）发病机制 本病征主要为N-乙酰半 乳糖 胺6-SO4脂酶缺乏所致，近来也有报告由β-半乳糖苷酶缺乏所致。病 人骨 骺的成骨细胞成熟和关节软骨的形成均有缺陷。干骺内骨小梁中有软骨岛， 钙化 预备带变形。尿中排出的黏多糖以硫 酸角 质素为主。病理学改变主要为软骨和骨骺的不规则...
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