...可分原发性与继发性两种。前者多为先天发育缺陷,如厚皮骨膜增生症(pachydermoperiostosis)等。后者往往与局部炎症疾患、 神经纤维瘤 、痣、外伤或者其他增生性疾病, 肢端肥大症 、 白血病 、 小头 性白痴、 黏液性水肿 、呆小病等病伴发。 (二)发病机制 发病机制还不确切。为头颅皮肤发生的皮肤松弛畸形,颅皮过度生长,成为多数皱褶,状如脑回。
本病属解颅的范畴,其病因可分为先天因素及后天因素两种,先天因素多因母体孕体多产,或久病 气血虚弱 ,在胎成之际元精已虚,气血供养亦差,致胎儿先天禀赋不足,产后懦弱,因此,胎禀肾气不充,精髓不能上充于脑,脑腑气血运行失畅,而引起头颅逐渐增大。后天因素多因外感六淫之邪,脑气蕴结,或阳虚水泛,脉络不畅,或 脾虚 失运,水泻内停而致颅腔增大。
一般摄片检查可拍头颅片、胸片、腹部平片、四肢的骨和关节片。摄片在诊断工作中占重要位置,与透视比较有以下优点: 1.受检部位的影像永久保留在胶片上,可供分析、讨论及复查对照。 2.可作为科研资料保存。 3.摄片可显示微细结构,如2mm以上的早期病源较透视清晰。 4.摄片能够检查人体较厚部位,并使病人接受X线量较少。
一般摄片检查可拍头颅片、胸片、腹部平片、四肢的骨和关节片。摄片在诊断工作中占重要位置,与透视比较有以下优点: 1.受检部位的影像永久保留在胶片上,可供分析、讨论及复查对照。 2.可作为科研资料保存。 3.摄片可显示微细结构,如2mm以上的早期病源较透视清晰。 4.摄片能够检查人体较厚部位,并使病人接受X线量较少。
狭颅症约占头颅异常的38%,其临床表现主要表现为各种不同形状的头颅畸形。因 颅缝过早闭合 ,使颅骨生长受到限制,阻碍了脑的发育,从而产生了 颅内压增高 。患者可有两眼突出、下视、 眼球运动障碍 、 视盘水肿 或继发萎缩、 视力障碍 或失明等。有的病人可有 智力低下 ,晚期可出现 头痛 、 恶心 、 呕吐 等症状。部分病人可因大脑皮质萎缩而出现 癫痫 发作。狭...
狭颅症约占头颅异常的38%,其临床表现主要表现为各种不同形状的头颅畸形。因 颅缝过早闭合 ,使颅骨生长受到限制,阻碍了脑的发育,从而产生了 颅内压增高 。患者可有两眼突出、下视、 眼球运动障碍 、 视盘水肿 或继发萎缩、 视力障碍 或失明等。有的病人可有 智力低下 ,晚期可出现 头痛 、 恶心 、 呕吐 等症状。部分病人可因大脑皮质萎缩而出现 癫痫 发作。狭...
对于出现典型的头颅畸形表现者,诊断并不困难。但出生后发现头颅变形时,常常误诊为分娩所致,如头颅变形在出生后一定的时期未消失,应行颅脑X线平片检查。主要表现为颅骨骨缝处密度增高,钙质沉着,有时可见脑回压迹增多、后床突脱钙等 颅内压增高 征象。 狭颅症约占头颅异常的38%,其临床表现主要表现为各种不同形状的头颅畸形。因 颅缝过早闭合 ,使颅骨生长受到限制,阻碍了...
丘脑下部损伤 系指颅脑损伤过程中,由于 颅底骨折 或头颅受暴力打击,直接伤及丘脑下部而出现的特殊的临床综合征。丘脑下部是自主神经系统重要的皮质下中枢,与机体内脏活动、内分泌、物质代谢、体温调节以及维持意识和睡眠有重要关系。因此 丘脑下部损伤后临床表现往往重笃。单纯丘脑下部损伤较少,大多与严重 脑挫裂伤 和(或) 脑干损伤 伴发。
...cerebral gigantism syndrome in childhood),又称儿童巨脑综合征(macrencephaly syndrome)、Sotos综合征,是在婴幼儿及学龄儿童时期,骨骼发育 生长过快 ,头颅巨大,智力发育迟滞的一种综合征。本病征临床上以新生儿期即有身体发育显著增长,并有长头巨脑、 精神发育迟缓 、特异面容和四肢形态异常等特征。
应与下面的症状相鉴别诊断: 1. 眼肌瘫痪 动眼(第Ⅲ)、滑车(第Ⅳ)及外展(第Ⅵ)三对颅神经都是支配眼球肌肉的运动神经,头颅损伤可影响眼外肌及Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对颅神经而引起各种形式的眼肌 瘫痪 。 2. 核上性垂直性眼肌瘫痪 见于幼年型(C型慢性神经型)尼曼-匹克氏病,多见儿童,少数幼儿或少年发病,眼底可见 樱桃 红斑 或核上性垂直性眼肌瘫痪。
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