大脑大静脉瘤，根据发病年龄可将病变的临床表现分为四个年龄组： 1.新生儿组 典型表现为出生后不久的高输出量、前负荷性的 心力衰竭 ，几乎出现于所有病儿。心力衰竭的程度依赖瘘口大小和有无 静脉栓塞 。颅骨听诊能闻及 持续颅内杂音 。颈静脉血氧饱和度明显升高。头颅CR、MRI能发现 动脉瘤 样 病灶 ，血管造影上病灶前缘和下缘可见众多细小的供应动脉，多属于Yas...
是因病变损害，使大脑与中脑和桥脑间的连系中断，影响了上部脑干的功能所致。
...应考虑到本病的可能，对于能听到颅内血管杂音或出现 蛛网膜下腔出血 者，则诊断可基本确定。进一步确诊可行脑血管造影、CT扫描或MRI。 鉴别 大脑大静脉扩大也见于其他情况或病变，应注意识别。因为它们在治疗上有别于原发大脑大静脉瘤。 1.大脑大静脉扩大 见于脑AVM引起的继发大脑大静脉瘤，或硬脑膜AVF引起的大脑大静脉代偿扩大。这两种病变的治疗应处理原发病变，而...
耳廓 发育不全一般指的是 先天性小耳 畸形 ，系 胚胎发育 过程中第一，第二 鳃弓 或第一 鳃沟 发育不全所致，可伴有第一 咽囊 发育不全所引起的 咽鼓管 、 鼓室 或 乳突 畸形。 双耳廓发育不全的原因 遗传因素 是双耳廓发育不良的主要因素。先天性和 分娩 创伤 也是病因。 双耳廓发育不全的诊断 1、第1级 耳廓 小于正常 各部尚可分辨， 外耳道 存在或部...
发育不良痣 (dysplastic nevus)又名发育不良痣 综合征 ;B-K综合征;临床上常被误认为是浅表播散性恶性 黑色素瘤 。而本病与 恶性黑色素瘤 的发生存在一定的关系，倾向于家族发病。约有1/3～1/5的发育不良痣 组织学 与恶性黑色素瘤相近。发育不良痣所存在的 分化 障碍可能具有一定的 遗传 基础，损害可发生于体表任何部位，切除仍是目前首选治疗...
先天性腹壁肌肉发育不良 是指前腹壁 肌肉 的发育不良是一种罕见的 先天性畸形 。早在1839年Frolicll已报道，该症外观最显著的特征是 皮肤 极皱的 大腹 该症患者往往同时存在 泌尿生殖系统 的 先天畸形 。1895年Parker始称 腹肌 发育不良、 隐睾 及先天性巨膀胱为“三联 畸形 ”因全腹壁肌肉缺如或发育不良时，腹壁松弛、皮肤形成皱褶外形象梅脯...
性腺发育不良 ：也叫特纳氏综合症，xo型，缺少一条X染色体。属于 性染色体 遗传病 。由于性染色体异常， 卵巢 不能生长和发育，因此卵巢呈条索状 纤维 组织，无 原始卵泡 ，也没有 卵子 。故缺乏女性 激素 .导致 第二性征 不发育和 原发性闭经 ，是人类惟一能生存的单体 综合征 。典型的性腺发育不良在出生时即呈现身高、体重落后，手、足背明显 浮肿 ，颈侧 ...
预后 大脑大静脉瘤如未经治疗，预后差。统计文献92例未经治疗病人中，有77.2%的病人死亡，3.3%的病人残废，12%的病人维持原状，另有7.5%的病人失访。死亡原因主要为心 脑缺血 性损害。未经治疗的新生儿病死率更高，达96%。伴有高排出量 心力衰竭 的新生儿和出现 蛛网膜下腔出血 的儿童和青少年，不论采用何种治疗方法，预后都不理想。但因 脑积水 出现头围...
小儿软骨发育不全 (achondroplasty)是 侏儒 中最多的一型，属于 软骨化骨 缺陷而膜性化骨正常的一种 发育异常 。伴有肢体短小、头大以及常有手的三叉 畸形 ，属软骨化骨缺陷而膜性化骨正常的一种发育异常。 小儿软骨发育不全的病因 (一)发病原因 小儿软骨发育不全 (或称 软骨营养障碍 )是一种 常染色体 显性遗传性 疾病 。大多数受累个体表现为新...
子宫肌瘤 可以使肌壁或内膜 静脉 充血 扩张，导致子宫内环境改变而不利于孕卵着床;或使 胚胎发育供血不足 而致 流产 ，流产的发生率是非 肌瘤 孕妇的2～3倍，且常为 不完全流产 。 胚胎发育供血不足的原因 肌瘤 的部位，大小，数目可能对受孕与 妊娠 结局有一定影响。 胚胎发育供血不足的诊断 子宫肌瘤 是由 子宫 平滑 肌组织 增生 而形成的 良性肿瘤 。常...
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