多发性内分泌腺瘤综合征(multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS)是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病,有多个内分泌腺发生肿瘤,且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质,因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。
多发性肌炎 是一种以对称性肌 无力 、肌萎缩和 肌痛 为主要表现的炎症性肌病,系肌组织自体免疫反应性疾病,横纹肌呈现广泛性炎性和变性改变。如病变只限于肌肉,称多发性肌炎;如同时累及皮肤,称 皮肌炎 。 【病因及发病机理】 病因不明,可能与病毒感染和机体免疫机能紊乱有关,后者根据较多:①本病常伴有其它结缔组织病,如 风湿性关节炎 、风湿病、 系统性红斑狼疮 、...
多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)是一较少见的自身免疫性结缔组织病,临床特征为肢体近端和颈部肌无力,有时伴肌肉疼痛,同时伴有特征性皮肤损害者为皮肌炎。病变主要为骨骼肌的肌纤维变性和间质炎性改变,但也常累及心脏,胃肠道和肺脏。实验室特点为血清肌酸激酶活性、萘缩酶、乳酸脱氢酶及各种转氨酶活性增高,70%的病人肌电图显示或多或少的特征性改变,病理特征为不规则的肌肉坏...
多发性硬化 是视神经、大脑及脊髓髓鞘呈斑片状脱失的一类疾病。 多发性 硬化 这个术语,来源于神经系统多处斑片状的 脱髓 鞘,从而表现为多个区域的硬化(硬化斑)。多发性硬化可能出现的症状和体征多种多样,以至于在症状首次出现时医生可能误诊。随着时间的推移,疾病常常缓解和恶化,患者可以有一段相对好的时期(缓解期)以后再次变坏(恶化期)。在美国,大约有40万患者,其...
...5%~25%。患者多表现为视力突然下降或丧失,出现中心暗点或其他多种 视野缺损 、视觉和对比敏感度异常,一些患者可有 眼痛 或球后疼痛,疼痛多发生于休息时、眼球运动时或眼球受到压迫时。球后神经炎眼底可无任何异常改变,一些患者可有 视盘炎 ,可出现视盘旁神经纤维层的裂隙状缺失,偶尔可出现视网膜血管鞘。 于发病2周后患者视力通常逐渐改善,数月后视力可恢复,但在不...
多发性神经炎 是指各种原因引起的全身多数周围神经的对称性损害。一般认为感染、损伤、中毒、 营养不良 和代谢障碍等均可引起本病。主要表现为四肢远端呈手套、袜子型分布的 感觉障碍 或异常,如 蚁走感 、刺痛等,以及运动障碍,表现为肌力减退,可发生 瘫痪 。严重者可影响到吞咽和呼吸,甚至危及患者生命。 祖国医学认为本病的发生多与肺、脾有关,多因外邪袭于四肢经络,素...
患者尚可伴发有多发性神经瘤、黏膜神经瘤、巨结肠症等。可发生 消化性溃疡 、阵发性 高血压 、 高钙血症 等。
...于在骨骼在长过程中干骺失去共塑形的能力,使干骺增宽并连续增殖而形成骨赘。 近年有人认为,本症与酸性粘多糖的代谢紊乱有关。Solomon[9]发现,多发性 骨软骨瘤 病的患儿尿内排泄的酸性粘多糖量增多,但成年病员的排泄量却正常。他认为儿童排泄量之所以增多是由于体内有大量软骨所致。随着年龄的增长,骨 软骨瘤 成熟,软骨成分减少,酸性粘多糖的排泄必然也随之而减少。
...谢障碍性疾病如 糖尿病 、 尿毒症 、 血卟啉病 、 黏液性水肿 、 肢端肥大症 、 淀粉样变性 和 恶病质 等,也可继发 营养障碍 ,引起多发性神经病。 (二)发病机制 基本病变是周围神经轴索变性,伴节段性 脱髓 鞘,通常足部最长的有髓神经纤维病变最明显,其次是臂部有髓纤维。病变晚期脱髓鞘病变可扩展至神经根,也可累及迷走神经、膈神经及椎旁交感神经干。前角细...
(一)发病原因 确切病因不明。 (二)发病机制 1.大体检查 不同部位 骨软骨瘤 的体积可相差较大,遗传性多发性骨软骨瘤的病变常成多发性、对称性、病变由数量不一。位于长管状骨的骨 软骨瘤 ,其最大径平均为4cm,在扁平骨或不规则骨的骨软 骨瘤 ,个别报道最大径可达40cm。带蒂的骨软骨瘤呈管状或 蘑菇 形,顶部表面光滑,也可呈 结节 状。无蒂型骨软骨瘤呈碟状...
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