（一）发病原因 病因目前并不十分清楚，目前倾向于副肿瘤病变的病因是全身性或潜在的肿瘤导致的自身免疫性反应。有报道某些妇科肿瘤合并小脑变性的患者血清和CSF中存在自身抗体，称为抗-Yo抗体。抗-Yo抗体是特异性抗小脑Purkinje细胞抗体（anti-Purkinje cell antibody，APCA），与副肿瘤性小脑变性和生殖系统或妇科肿瘤有关；PCD患...
视网膜色素变性是一种遗传进行性眼病，多于幼年或青春期发现，常双眼发病，也有病变仅发生在单眼。根据我国部分地区的调查资料，群体发病率约为1/3500。男多于女，常见一家族中数人同患此病，近亲结婚子女尤为多见。且本病患者及其家人常可同时有精神紊乱，癫痫或智力减退等症状，也有时拌有聋哑或先天畸形等症。该病早期主要表现为夜盲，以后逐渐发生视野缩窄与眼底视网膜色素沉着...
...脑脊液中寡克隆IgG区带阳性等特点可予以鉴别。若实在难以鉴别时，可作试验性免疫抑制剂治疗、多数多发性硬化病者可有一定良好反应，而亚急性联合性变性者症状可能加重。 3.脊髓痨：属晚期 神经梅毒 之一种表现，表现为脊髓后索和后根损害，无锥体束征出现，病人主诉闪电样神经根疼痛，两下肢肌 腱反射消失 、以及可能伴有局部 关节肿胀 ，以及有 梅毒感染 史和血清学检查阳...
肝豆状核变性 (hepatolenticular degeneration)是一种 常染色体隐性遗传 性 疾病 ，由 血浆 中铜蓝 蛋白 (一种铜结合酶)水平降低所致。因1912年首次由Wilson报道，故又称 Wilson病 。本病由于体内 丙酮 代谢障碍 ，导致肝、脑等组织病变。临床特点为 锥体外系 症状 、 肝损害 和特征性 角膜 色素环，同时多伴有不...
...。 5.肾脏症状 近端肾小管和肾小球受累可出现 肾小管重吸收障碍 ，出现 肾性糖尿 、氨基酸尿、 蛋白尿 、 血尿 等，或可出现Fanconi综合征。 6.其他症状 少数患者可出现血液系统、骨骼系统及皮肤等处的受累，发生急性溶血、出血、 骨质疏松 、骨（软骨）变性、关节畸形等。 肝豆状核变性 的诊断主要根据临床特点和实验室检查。如有阳性家族史则诊断更易确立。
...蹈手足徐动症，定位于Xp11，尚伴智能发育迟滞、行为异常等;其他少数遗传性神经疾病，如脑白质 营养不良 、脊髓 小脑性共济失调 、 肝豆状核变性 及家族性 低蛋白血症 等，也可伴发手足徐动症。 2.脑血管意外 先天性婴儿Heubner回返动脉闭塞可导致对侧肢体手足徐动样动作，成人急性丘脑、苍白球梗死可引起手足徐动样动作，尸检可见内囊后肢腔隙样状态。 3.颅内...
1.遗传学检查。 2.组织病理学 变性 近视眼 球增长扩大，病变主要在赤道部特别是后极部，巩膜变薄，在后极形成巩膜 葡萄 肿。脉络膜变薄，基质色素丧失，血管数减少，小血管和毛细血管消失。Bruch膜变薄，可发生破裂。睫状体显著萎缩，主要为环形肌纤维的发育不全。脉络膜视网膜萎缩，萎缩区的RPE完全消失。RPE显著增生形成Fuchs，其上覆盖着一层胶状无细胞的渗...
...液（0.2mg/ml），一日三次共一周，或β射线（90锶）照射，以防止复发。 二、睑裂斑（pinguecula) 是由睑裂部球结膜长期暴露及老年性变性所致，位于角膜两侧，为黄色三角形隆起，基底朝向角膜缘，一般内侧较为明显，稍隆起，球结膜充血时，因睑裂斑内无血管，故更明显，其病理改变为结膜实质的 玻璃 样变性和弹力纤维增生，病变为静止性，不影响视力，无须治疗。
...高时低，变化无常。肌痉挛时肌张力增高，肌松弛时肌张力正常。 3.情绪 紧张 、精神受刺激或作随意动作时症状加重，安静时减轻，入睡后消失。 4.多见于 早产儿 和产后 窒息 的小儿(常在出生后短期内发病)，各种急性及慢性脑炎、 肝豆状核变性 、脑壳核部腔隙性梗死，一氧化碳、二硫化碳或 锰中毒 等患者(常在疾病过程中发病)，并有相应的病史、体征和实验室检查所见。
...itis）和骨性关节病（osteoarthrosis）近来也以软 骨软化 性关节病（chondromalacic arthrosis）， 退变性关节病 （degenerative arthritis）、肥大性关节炎（hypertrophic arthritis）、关节炎畸形（arthritis deformans）表述活动关节（滑膜关节）发生于老年的特发性、...
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