...检查尿液中瓜氨酸及其代谢情况，可作为遗传性氨基酸异常的筛选试验。血中瓜氨酸浓度增加可溢出尿中，主要与遗传性疾病相关的氨基酸尿有瓜氨酸尿。 升高：瓜氨酸血症(伴智力发育迟缓)。...
...直接进入体循环而产生毒性作用。（3）血浆氨基酸平衡失调肝功能不全病人血浆内假性神经递质增多，与血浆中氨基酸平衡失调有关。除亮氨酸，异亮氨酸和缬氨酸三种支链氨基酸（简写为BCAA）外，必需氨基酸的代谢主要或只能在肝中进行。由于肝功能不全或门腔...
...组成人体蛋白质的氨基酸有21种。正常人血浆氨基酸浓度呈昼夜性波动，一般以早晨8～10时之间为高峰，午夜时为低谷。氨基酸及其产物测定，对先天性或后天性代谢病的诊断有重要的意义。临床上测定血浆异亮氨酸，要避免食物消化吸收后的影响，应在清晨空腹...
...顺铂是一种常用的化疗药物，具有肾毒性。但是到目前为止，顺铂选择性杀伤肾近端小管细胞的机制尚不明确。最近，小鼠和大鼠的研究表明顺铂的肾毒性可被阿西维辛或（aminooxy）乙酸阻断，这些酶抑制剂与阻断许多肾毒性卤化烯烃代谢活性的抑制剂相似。...
...脂类在血液中以脂蛋白形式进行运送，并可与细胞膜上存在的特异受体相结合，被摄取进入细胞内进行代谢。迄今为止报道的受体已有很多种，研究最详尽的是LDL受体，其次是清道夫受体，再就是VLDL受体。这三种受体的氨基酸序列、构象及与配体的结合部位...
...(一)氨的来源1.组织中氨基酸分解生成的氨 组织中的氨基酸经过联合脱氨作用脱氨或经其它方式脱氨，这是组织中氨的主要来源。组织中氨基酸经脱羧基反应生成胺，再经单胺氧化酶或二胺氧化酶作用生成游离氨和相应的醛，这是组织中氨的次要来源，组织中...
...芳香族氨基酸的代谢清除作用降低，血浆中芳香族氨基酸浓度升高，支/芳比值降低，血-脑脊液屏障对AAA转运增强，AAA大量进入脑组织，共同引起肝性脑病。 另外，GABA/BZ抑制性神经递质激活理论，认为抑制性神经递质互相作用、互相影响，共同加重...
...除个别情况，氨基酸代谢病均为常染色体隐性遗传致病近亲结婚的后代较为常见。...
...氨基酸名称三字母缩写单字母缩写质量侧链电离的pHa值结构式丙氨酸（alanine）AlaA89.09 精氨酸（arginine）ArgR174.212.48天冬酰氨（asparagine）AsnN132.1 天冬氨酸（aspartic ...
...改善脑代谢的目的是，促进那些丧失了功能和濒临死亡的脑细胞逐步恢复功能。但是对于在急性期已经破坏了的神经细胞，应用改善脑代谢的药物是无效的。现介绍几种常用的药物如下(但在选用时，不可全部应用，一般在一段时间只能用1－2种)：(l)三磷酸腺营...
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