在检查前饮水或奶， 及右侧卧位是排除胃腔内气体的最好办法。 专家提示：本病属先天性消化道畸形，无有效预防措施，药物治疗无法纠正畸形，早发现早治疗是防治的关键，故需尽早到医院行幽门环肌切开术，效果较好。
西医治疗 1.内科疗法 对诊断未能确定，症状轻微或发病较晚的病例；无外科手术条件或因并发其他疾病暂不能手术以及家长拒用手术治疗时，可采用内科治疗。有人认为环状肌在生后4～9周逐渐变软变小，或认为梗阻为非完全性，部分乳液尚能通过，梗阻原因有痉挛因素存在，主张先试用内科疗法。 （1）抗痉治疗：用1∶1000或1∶2000新配制阿托品溶液，在喂奶前30min口服。
常并发 心力衰竭 、 心律失常 ，易发生 猝死 。
本病起病隐袭、缓慢、症状较轻。疾病早期一般无特殊不适，劳累、受凉或长途乘车后活动受限，甚至颈、腰背和外周关节的僵硬以及四肢疼痛。当出现跟骨、鹰嘴骨赘或距骨骨刺时，可有 足跟痛 、 肘痛 或 足痛 ；有时腱、韧带与骨的附着部发生腱端炎引起疼痛。本病的一个显着的特点是临床症状较X线表现为轻。
西医治疗 无症状而仅有X线表现的DISH患者，无需药物治疗，患者须加强脊柱关节的保护和适当的活动。有明显症状的可予对症治疗，如进行理疗或给予非甾体抗炎药物。有神经压迫症状或关节活动严重受限者，可考虑切除增生的骨赘或骨化的韧带等。 1.避免 肥胖 对本病的预防和治疗有积极的作用。应避免使用引起 血糖升高 和增加心脑血管事件的药物，如噻嗪类、β受体阻滞药、外源性
遗传病治疗困难，疗效不满意，预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工 流产 等，防止患儿出生。
一旦喉淀粉样变确诊，还应检查有无其他器官受累。可根据临床症状作X线胸片，支气管镜检查，肺活检，肺部高分辨率CT和支气管成像术等，以确定是否为肺淀粉样变。 下呼吸道淀粉样变同时侵犯喉者亦不少见，约占12%～40%。偶见其他脏器如泪腺，淋巴结，胃或皮肤淀粉样变累及喉者。
① 脱水 严重，体液不足 ②电解质紊乱：碱中毒，呼吸变浅而慢，并可有喉痉挛及手足搐搦等症状。以后肾功能低下，酸性代谢产物潴留体内，部分碱性物质被中和，故很少有明显碱中毒者。 ③营养失调：低于机体需要量 ④有 窒息 的危险 ⑤术后有感染的危险
可并发 心绞痛 、 晕厥 、心源性 猝死 。
(一)治疗 1.本病无特殊治疗方法，可应用维生素E、维生素B1、维生素B12、三磷腺苷(ATP)或CTP等治疗。维生素E、胞磷胆碱(胞二磷胆碱)等也可试用。 2.加强锻炼，针灸及理疗，对延缓病程可能有益。 (二)预后 本病病程进展缓慢，时可加重或缓解，大多数患者可存活数十年，对症治疗可提高患者生活质量。
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