...苍白球黑质红核色素变性是一种神经变性疾病,有遗传背景。预防措施包括避免近亲结婚,推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。 早期诊断、早期治疗、加强临床护理,对改善患者的生活质量有重要意义。...
...可以重叠毛细血管外肾小球肾炎,对这类患者早期诊断后及时治疗仍可获得某种程度的临床缓解。 4.淀粉样变并发出血及血栓形成的治疗 某些AL型淀粉样变患者可发生出血倾向,与淀粉样物质在血管壁沉积破坏血管壁、凝血机能下降[继发性凝血因子X减少、循环...
...粘多糖沉积病是由于细胞溶酶体酸性水解酶先天性缺陷所致。其特征是过多的寡聚糖堆积与排泄。...
...周边视网膜脉络膜变性:近视眼周边病变分为:①弥漫性脉络膜退行性病灶;②带状脉络膜退行性病灶;③视网膜囊样变性。周边退行性变的表现形式还有:①色素变性:增多的色素呈点状或斑状。可能与玻璃体牵引、异常的生化刺激而引起色素上皮细胞增殖有关。眼轴...
...匹克病:是由于机体缺乏神经鞘磷酯酶,使神经鞘磷酯不能水解而沉积在网状内皮系统、肝细胞、肾小管上皮细胞、神经细胞和一些其他细胞内,引起细胞功能障碍。由于大量泡沫细胞聚集在网状内皮系统包括骨髓中,因此可出现肝、脾及全身浅表淋巴结肿大。该病是一种...
...匹克病:是由于机体缺乏神经鞘磷酯酶,使神经鞘磷酯不能水解而沉积在网状内皮系统、肝细胞、肾小管上皮细胞、神经细胞和一些其他细胞内,引起细胞功能障碍。由于大量泡沫细胞聚集在网状内皮系统包括骨髓中,因此可出现肝、脾及全身浅表淋巴结肿大。该病是一种...
...正发前面所述,HA沉积于关节或关周组织,可无任何症状,也可发生急性炎症或慢性关节炎。在临床表现上可见: 1.关节周围炎 可发生任何年龄和性别。常于受伤后或自发突然开始,疼痛明显,局部有触痛。数日后逐渐缓解或完全消退。肩关节受累占705。...
...疾病,如结核病、骨髓炎、风湿性关节炎、家族性地中海热或肉芽肿性回肠炎等。第三种类型是遗传性淀粉样变性,影响神经系统和某些器官,已经引起葡萄牙、瑞典、日本和其他许多国家的注意。另有一种类型的淀粉样变性可以伴随正常衰老出现,特别对心脏有影响。...
...角膜周边部沟状变性,扩张性角膜营养不良 Terrien角膜边缘性变性(Terriens Marginal Degeneration,TMD)是角膜边缘部变性的一种特殊类型,较少见,主要表现为慢性、双侧性角膜边缘部伴有浅层新生血管形成的角膜...
...脑中所含的β-淀粉样蛋白,至今已进展至有多种功能的神经介质——p物质,并由于它在中枢神经系统随年龄的变化而变化的特点,认为它是一种老龄化物质。 尽管研究者对老年性痴呆这种中枢神经退行症的发病机理和病理生理过程至今还不十分清楚,但在老年性痴呆...
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