原发性肺动脉高压的病因不清，流行病学的资料有限，又无相似的动物模型可供研究，故其预防比较困难，只能根据有关推测的病因进行。
原发性肝内 硬化 （Hanot）综合征系指肝内胆管的非特异性炎症、纤维化而致肝内胆汁淤积、肝硬化伴 结节 性增生而产生的一组症候群。现习惯称为原发性胆汁性肝硬化、另名为慢性非化脓性破坏性胆管炎、胆管性肝炎、胆管胆汁性肝硬化、肝内梗阻性胆汁性肝硬化等。 本征可能是由于自身免疫异常而致隔胆管及小叶间胆管非化脓性破坏性炎症，伴胆小管增生；破坏、瘢痕形成；肝小叶结构...
诊断 当怀疑或已确诊为骨的原发性淋巴瘤时，应注意检查全部的骨骼（骨扫描）、淋巴结、肝、脾、骨髓涂片和外周血。 鉴别 某些骨的原发性 淋巴瘤 的临床和影像表现可类似于某些非肿瘤性疾病，如 骨髓炎 、嗜酸性 肉芽肿 ，但在多数情况下，其影像表现是肿瘤性的改变，但具体到个例，可能与 纤维肉瘤 、 恶性纤维组织细胞瘤 、 尤文氏肉瘤 或 骨肉瘤 相混淆。 术中可见少...
脾脏原发性恶性肿瘤临床上较脾脏良性肿瘤更为少见。Krumbhar统计脾脏原发性恶性肿瘤仅占全部恶性肿瘤的0.64%。脾脏原发性恶性肿瘤均为 肉瘤 ，如 淋巴瘤 、 血管肉瘤 等。根据起源组织的不同，目前国内文献多将其分为3大类，即脾原发性 恶性淋巴瘤 、脾血管肉瘤及脾 恶性纤维组织细胞瘤 。
原发性十二指肠恶性淋巴瘤 (primary malignant lymphoma of duodenum)，是指原发于 十二指肠 肠壁 淋巴组织 的 恶性肿瘤 ，这有别于全身 恶性淋巴瘤 侵及 肠道 的 继发性 病变。Dawson提出原性 小肠恶性淋巴瘤 的5项诊断标准：①未发现体表 淋巴结肿大 ;② 白细胞计数 及分类正常;③ X线 胸片无 纵隔 淋巴结肿...
...疾病进展的调节中起双重作用。从IPF病人肺泡内获得的T淋巴细胞呈激活状态，可表达IL-2受体和分泌INF-γ。T淋巴细胞分泌的产物既可抑制成纤维细胞的增殖，也可增强成纤维细胞的胶原合成。此外，T淋巴细胞对B淋巴细胞也有巨大的辅助作用，这对增强免疫复合物的产生很为重要。 肺实质内特异性免疫反应的产生对影响肺组织的炎症细胞的集聚是很重要的。选择性黏附分子、黏附分...
原发性中枢神经系统淋巴瘤 (primary central nervous system lymphoma，PCNSL)是一种仅发生于脑和 脊髓 ，而没有全身其他 淋巴结 或 淋巴组织 浸润 的 淋巴瘤 。 临床表现 原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床表现很不一致，这主要与肿瘤的生长部位和范围有关。大部分患者都有脑内病变的症状和 体征 。由于PCNSL的病变 5...
原发性肺动脉高压(primary pulmonary hypertension)是一少见疾病，因其病因不明，而区别于继发性 肺动脉高压 。
原发性 食管 黑色素瘤 (primary malignant melanoma of esophagus)是存在于 食管 内的 黑色素 母细胞 的 恶性肿瘤 ，临床极为罕见，占 食管恶性肿瘤 的0.1%～0.3%。 原发性食管恶性黑色素瘤的病因 (一)发病原因 近年来，一般认为 食管 原发性 恶性黑色素瘤 的组织起源是食管黏膜 上皮 基底层 中的成 黑色素细...
原发性 免疫缺陷病 是一组少见病，与遗传相关，常发生在婴幼儿，出现反复 感染 ，严重威胁生命。因其中有些可能获得有效的治疗，故及时诊断仍很重要。按 免疫缺陷 性质的不同，可分为 体液免疫 缺陷为主、 细胞免疫 缺陷为主以及两者兼有的联合性免疫缺陷三大类。此外， 补体 缺陷、 吞噬细胞 缺陷等 非特异性免疫 缺陷也 属于本组。我国各类原发性免疫缺陷病的确切 发...
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