二水焦磷酸钙结晶沉积症（calcium pyrophosphate dihydrate deposition diseaes,CPPD）发现已有30多年历史，在CPPD结晶被确证之前，常混称“ 痛风 ”；之后，又称“假性痛风”（pseudogout），又因其X线上呈现关节软骨 钙化 ，所以又称“软骨钙化症”（chondrocalcinosi）。但此病可无软骨...
苍白球黑质红核色素变性 也称Hallervorden-Spatz病，为儿童晚期和青 少年期 遗传 代谢性疾病 。主要累及 锥体外系统 ，也是罕见的与铁元素 代谢障碍 有关的 神经 变性 病，国内已有少数 尸检 的报道。本病由Hallervorden和Spatz(1922)首先报道，以后就以两人名命此病。 本病为 常染色体隐性遗传 。由于铁盐沉积于双侧 苍白球...
...肺泡Ⅱ型细胞的过度增生和破坏。患者的支气管肺泡灌洗液中免疫球蛋白增加，肺泡沉着物是对感染或环境有毒物质的反应所形成。动物试验提示：肺泡内蛋白沉积与Ⅱ型肺泡上皮细胞分泌表面活性物质过多和肺泡巨噬细胞对此种脂蛋白样物质清除能力减退有关。有的患儿伴胸腺 淋巴发育不全 或免疫球蛋白缺乏，常伴有各种真菌及细菌感染；与遗传因素有关；部分先天性PAP与肺泡表面活性物质蛋白...
...焦磷酸性关节病分类： 1.遗传性 2.散发性（特发性） 3.与代谢病相关性 甲状旁腺肌能亢进，家族性低尿钙性高血钙症， 血色病 ，含铁血黄素沉积症，甲状腺机能减退， 痛风 ，低血铁症， 低血磷 症， 淀粉样变性 。 4.与关节外伤、手术相关 CPPD结晶沉积的机制不详。多数认为与局部无损无机焦磷酸（PPi）增加和软骨糖蛋白抑制PPi沉积的作用减弱相关。正常情...
西医治疗 目前尚无法去除软骨和关节囊中CPP的沉积。治疗相关的代谢障碍，已沉积的CPP结晶也不会重吸收。相反，某些治疗或许干扰钙平衡，而促使关节急性发作，如甲状旁腺切除术或其他治疗导致血钙浓度迅速下降时，可使假性 痛风 发作。甲状腺功能低，以甲状腺激素替代治疗，也可能促使症状发作。 急性发作期间，可进行对症处理，非甾醇类抗炎剂单独应用或结合皮质激素关节内注射...
1.虹膜 色素脱失 没有与PDS/PG中虹膜轮辐状透照缺损相关的其他疾病。 先天性青光眼 的病人，有的偶尔在虹膜远周边部接近其附着处可见透照缺损，但不是轮辐状的。 剥脱综合征 的病人偶尔存在色素播散，透照缺损的位置多在瞳孔边缘，或在整个虹膜呈散布的斑块状。由于外伤或手术引起虹膜后表面的损伤，呈不规则的虹膜色素脱失斑。由于严重的 葡萄膜炎 而使后虹膜脱失色素的...
...滑膜液检查可见焦磷酸盐晶体，偏光显微镜下亦见大小不一的菱形或砖状，呈正性弱双折光。 2.慢性假痛风 常继发于骨关节病，由于焦磷酸盐持续不断地沉积于关节腔内的变性软骨所致。X线检查可见 骨关节炎 病变及软骨钙化。诊断依据为滑膜液检出焦磷酸盐结晶。 鉴别 本病应注意与以下疾病相鉴别： 1.真性痛风； 2. 风湿性关节炎 ； 3.原发性骨关节炎； 4. 风湿热 ；...
眼色素膜炎又叫 葡萄膜炎 。 葡萄 膜是由虹膜、睫状体、脉络膜3部分组成。当 葡萄 膜某个部分 发炎 时，可以互相波及，彼此影响。
【概述】 因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代谢障碍，将导致产生各种类型的粘多糖沉积症(mucopo-lysaccharidoses)。其特征是过多的寡聚糖堆积与排泄。各型粘多糖沉积症的代谢基础相似，但遗传类型和临床表现各不相同。 【诊断】 粘多糖沉积症的酶缺陷 名称代号酶缺陷酶学测定样品生化改变遗传特性 hurler，scheie综合征mpsⅠ...
诊断 随着临床技术的不断提高，脉络膜黑色素瘤正确诊断率明确提高，应综合所有的临床资料，综合分析，谨慎判断。 除详细询问病史和临床症状，详细进行临床检查，特别是检眼镜检查可作诊断根据外，还必须注意下列情况。 1.肿瘤早期 部分病例可有 视物变形 、变色，个别病例表现 远视 度数持续增加，提示后极部脉络膜有占位性病变，将视网膜向前推移。 2.视野检查 恶性黑色素...
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