...血液FⅤ的20%。成熟FⅤ为2196个氨基酸残基组成的单链糖蛋白,分子量33万。其结构与因子Ⅷ相似,排列方式也为A1-A2-B-A3-C1-C2。A和C区氨基酸顺序约40%与FⅧ相应的区同源。B区与FⅧ的B区不同源,在FⅤ激活过程中,B区丢失...
...弥漫性血管内凝血(简称DIC)不是单独的疾病,而是由于多种病因所引起的一种复杂的病理过程和临床综合征。 其特征是微循环内发生广泛的血小板凝集和纤维蛋白沉积,导致弥漫性微血栓形成、继发性凝血因数和血小板的大量被消耗,以及纤维蛋白溶解亢进,...
...干皮肤,干性皮肤,皮脂缺乏 皮脂缺乏症(asteatosis)皮脂腺分泌的减少或缺乏造成皮肤干燥,又称干皮肤(dry skin),常为单纯鱼鳞病样表现。...
...凝血酶原激活物由活化的凝血因子Xa、Va、Ca++及磷脂胶粒构成的复合体。因子X被激活为Xa是此过程的关键步骤。因子X的激活有两条途径:即内源性和外源性途径。表10-3 凝血因于命名及其部分特性凝血因子同义名合成场所分子量亚基数目含糖量%...
...血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括血友病甲(因子Ⅷ、AHG缺乏),血友病乙(因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏)及血友病丙(因子Ⅺ、PTA缺乏)。血友病甲多见,约为血友病乙的七倍。遗传方式与发病机理先天性因子Ⅷ...
...血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括血友病甲(因子Ⅷ、AHG缺乏),血友病乙(因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏)及血友病丙(因子Ⅺ、PTA缺乏)。血友病甲多见,约为血友病乙的七倍。遗传方式与发病机理先天性因子Ⅷ...
...[临床表现] 1.白细胞减少症:一般有头晕,乏力,四肢酸软,食欲减退,低热,失眠等非特异性症状。少数无症状,部分病人则反复发生口腔溃疡、肺部感染或泌尿系感染。 2.粒细胞缺乏症:起病多急骤,常有高热、寒战、头痛、疲乏或极度衰弱。有时口腔、...
...一、临床表现 临床表现随原发病而不同。出血表现与抗凝物质对凝血因子灭活程度而定。抗因子Ⅷ抗体严重者可使因子Ⅷ活性下降为零,典型血友病的出血症状,可因严重的出血死亡。因子V及因子Ⅷ临床出血症状较轻,但有外伤或手术后可能出血较重;系统性...
...医学院附属第一医院对云南白药减少术中出血量及对围手术期凝血功能影响进行了进一步的临床研究。临床中对700例患者手术失血量进行了统计,发现术前服用云南白药胶囊3天后与未服用云南白药的病人对比,失血量明显减少,每例平均减少大约100~200毫升...
...纯合子为ZZ,血清中α1-AT含量是正常人的15%~20%,这种人常发生阻塞性肺气肿及幼年型肝硬化,PiS等位基因的纯合子SS个体血清中α1-AT含量缺乏的占正常人的60%,这种人亦有患肺气肿的倾向;此外其他表现型如MZ、SZ等杂合子也有α...
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