先天性囊状腺样畸形 (congenital cystic adenomatoid malformation)系先天性肺局部发育不全。肺组织结构紊乱, 终末细支气管 过度生长,形成多囊性包块。 先天性囊状腺样畸形的病因 (一)发病原因 本病是肺局部发育不全,肺组织结构紊乱, 终末细支气管 过度生长,形成的多囊性不成熟的 肺泡 组织,是肺 内囊 肿和 腺瘤 样改...
先天性支气管囊肿 (congenital bronchial cysts)系先天性肺胚芽 发育异常 ,部分 支气管树 停止发育,并与邻近正常 气道 组织分离。若发生于 胚胎发育 早期阶段,肺组织尚未充分形成,近端 气管 芽生 异常,则该 囊肿 多位于肺外 纵隔 部位,成为 纵隔支 气管囊肿 ;若发生于胚胎发育后期阶段,肺组织已充分发育,远端气管-支气管树芽生...
先天性巨尿道症 (congenital megalourethra)是指先天性无梗阻的 尿道扩张 。一般发生于 阴茎体 部 尿道 。本病少见,合并有 尿道海绵体 发育异常 ,有时也有 阴茎海绵体 发育异常。巨尿道可为独立的 畸形 ,也常并发不同程度的 尿道下裂 及上尿路异常,尤其在梅干腹 综合征 中常见。常呈舟状(scaphoid)及梭状(fusiform)...
先天性肝纤维化 为一种罕见的遗传性 先天性畸形 ,以 门管区 结缔组织 增生、小胆管 增生 为特征,病程后期一般均会导致 门脉高压 症,50%的患者可因 消化道 大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性 肝脏纤维化 。 先天性肝纤维化的病因 (一)发病原因 先天性肝纤维化 (CHF)属 常染色体隐性遗传 性 疾病 ,其父母任一方若为 杂合子 ...
CAVH是利用动静脉压正常压力梯度差,连续性地使血液通过小型滤过器,以达到血液滤过的作用。其特点为:低滤过率,不需用血液滤过机和补充大量置换液。特别适用 急性肾功能衰竭 现场救护。 方法 1.建立动、静脉通道及肝素化法:同血透。 2.滤过器:常用的有聚砜膜血液滤过器,聚胺膜血液滤过器等。 3.将患者的动、静脉端分别与血液滤过器的动、静脉管道相连接,收集超滤液...
脐膨出 是最常见的先天性腹壁发育 畸形 。脐膨出是一种以 先天性腹壁发育不全 ,在 脐带 周围发生缺损,腹腔 内脏 脱出体外为特征的 先天畸形 。 先天性腹壁发育不全的原因 病因目前尚不清,部分学者认为本病有家族倾向。 先天性腹壁发育不全的诊断 腹腔脏器从脐根部腹壁缺损处脱出,长度一般在3-15厘米间, 脐带 位于其顶端,由 腹膜 和 羊膜 构成的囊膜完整并...
先天性前尿道瓣膜 可伴发或不伴发 憩室 。 瓣膜 位于 阴茎 阴囊交界处 尿道 的腹侧,不阻碍 导尿管 的插入,但阻碍尿液排出,导致近端 尿道扩张 ,梗阻严重时与 后尿道瓣膜 所造成的损害相同。有颈的小口憩室一般不造成梗阻,但可并发 结石 而有 症状 。广口憩室被尿液充满时,其远侧唇会起到梗阻尿流的瓣膜作用。该先天性憩室可能是局部海绵体缺乏所造成。 先天性前...
先天性直肠肛门发育 畸形 非常多见,并且类型众多, 直肠 盲端和瘘管的位置各异。其 发病率 在 新生儿 中为1∶1500~5000,占 消化道 畸形的首位。男性多于女性,高位畸形在男性约占50%,女性占20%。各种瘘管的发生率在女性为90%,男性为70%。合并其它 先天性畸形 的发生率约有30~50%,且常为 多发性畸形 。有家族史者少见,仅1%。有遗传性,...
先天性风疹是孕期 风疹病毒 感染 所致。先天性风疹可引起 流产 、 死胎 死产 和 出生缺陷 。 吸入空气中的 病毒 颗粒或密切接触 风疹 患者可能感染风疹(见 儿童病毒感染 )。风疹病毒入血后,随 血液循环 播散到全身,包括孕妇 胎盘 。如果孕妇在 妊娠 头16周,尤其是8~10周感染了风疹病毒,40%~60%的孕妇出现流产或 胎儿 有出生缺陷,孕早期风疹...
先天性肝囊肿 (congenital cyst of liver)是常见的临床 肝脏 良性 疾病 ,隶属于 先天性发育异常 ,临床上常将其分为 多发性肝囊肿 或 多囊肝 (multiple cysts or polycystic disease of liver)及单发性 肝囊肿 。 小儿先天性肝囊肿的病因 (一)发病原因 肝囊肿 多为先天性,常同时合并其他...
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