...(一)发病原因 先天性肾病综合征芬兰型和非芬兰型均为常染色体隐性遗传病，其基因定位于19号染色体长臂，故近亲婚配者其子代发病率高。而Drash综合征常有继发因素。 (二)发病机制 已明确芬兰型先天性肾病综合征是一种常染色体隐性遗传性疾病，...
...小动脉并行，静脉血管丛也在乳头下方及真皮下方，较动脉血管丛更密。皮肤的肌肉，主要是平滑肌，仅面部有少许表达喜怒情绪之横纹肌，平滑肌受交感神经支配，如受刺激会收缩。皮肤中的丰富的血管网、炎症，物理及化学性刺激都能引起微小血管及毛细血管扩张而使皮肤...
...Apple-Peel闭锁，均被认为是一种常染色体隐性遗传病。 （二）发病机制 先天性肠闭锁最常见于空肠下段及回肠，十二指肠次之，结肠闭锁则较为少见。而肠狭窄则以十二指肠最多，回肠较少。肠闭锁有两种病理形态如图1所示：一型为膜式闭锁，肠管内有一...
...本病征主要表现为侏儒、对光敏感和面部毛细血管扩张性红斑。皮肤病变常在出生15天～3个月，虽为足月婴儿，但表现为生长迟缓，体重低下，阳光诱发面部毛细血管扩张性红斑，容易发生白血病和其他肿瘤。皮损一般限于手足背、面部，表现为红斑、毛细血管扩张...
...皮肤试验减弱或阴性，淋巴细胞转化率减低等实验室检查可予以诊断。 与免疫缺陷性疾病鉴别，本症有进行性小脑共济失调和毛细血管扩张表现的特点可助鉴别。...
...班块，不高出或略高出皮面。表面稍粗糙，而大部分仅为极小的小红点，扩大并互相融合成块，常高出皮肤3-4毫米，鲜红色，表面呈许多颗料状，类似草莓而得名。能自行消退，常在1-4岁间消退。 5、家庭性出血性毛细血管扩张症 病变多见于鼻腔粘膜，其次为...
...应与下面的症状相鉴别诊断： 1.手背部皮肤发红肿胀 手背部皮肤发红肿胀是手掌间隙急性感染的临床症状。掌中间隙急性感染局部特点是手背部皮肤发红，肿胀明显。 2.皮肤发红 皮肤发红是面部毛细血管扩张性能差、角质层受损或一部分毛细血管位置表浅...
...、精神障碍、骨骼肌异常、急性婴儿脑病发作。 有人认为该病原发于视网膜血管的改变而称为“毛细血管扩张性微血管病变”，此种微血管病变在发病前即可出现，因此对该病家族成员应仔细地追踪检查眼底。Smith认为早期可有视盘周围毛细血管扩张性微动脉血管...
...(一)发病原因 小腿下段静脉高压或重力性大是主要病因。 (二)发病机制 由于皮肤静脉高压，导致局部水肿，血液中大分子物质自毛细血管漏出，使毛细血管外纤维素沉着，局部组织缺氧以及营养缺乏，使组织硬化增厚。 病理：真皮和皮下组织有纤维束间水肿...
...毛细血管渗漏综合征(capillary leak syndrome)是一种突发的、可逆性毛细血管高渗透性，血浆迅速从血管渗透到组织间隙。引起迅速出现的进行性全身性水肿、低蛋白血症、血压及中心静脉压均降低、体重增加、血液浓缩，严重时可发生...
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