（一）病因 病因不明。一般认为与宫内病毒感染，肝内肝小管炎症继发梗阻及先天性胆道发育畸形有关。肝内胆管、肝管或胆总管可发生闭锁或不发育，胆囊也可发生闭锁或发育不良。 （二）临床特点 常在生后1～3周出现 黄疸 ，持续不退，并进行性加重。胎粪可呈墨绿色，但生后不久即排灰白色便。严重病例由于肠粘膜上皮细胞可渗出胆红素，而使灰白色粪便外表染成浅黄色。肝脏进行性肿大...
预后 肠闭锁 和 肠狭窄 治愈后的长期随访结果是令人满意的。Martin（1979）对21例空回肠闭锁病儿进行5～23年的随访，19例生活正常。中国医科大学对11例肠闭锁，21例肠狭窄术后病儿进行1～20年的随访，除4例病人体重低于正常15%以上外，全部病例生长发育和智力发育均正常，能正常生活，参加学习和工作。8例病儿偶有 腹痛 。 经钡餐胃肠透视未发现异常...
因与 先天性髋关节脱位 相似，需注意鉴别。先天性 髋关节脱位 患儿Ortolani和Barlow试验阳性而Ober试验阴性；而本病Ortolani和Barlow试验阴性而Ober试验阳性。Ober试验：患儿侧卧，患侧在上，健侧髋、膝屈曲。检查者立于患儿背后，一手固定骨盆，一手握持患侧踝关节上方，使髋、膝在90°屈曲位充分外展，而使下肢过伸并内收大腿，若下肢能...
【综述】在各种先天性食管畸形中， 食管闭锁 最常见，约占85％。 先天性食管闭锁 病例中约20％并有先天性心脏 血管畸形 ，另10％并有 肛门闭锁 。 【诊断】经口或鼻腔放入一根细软导管，在上段食管盲端处即受阻不能通入胃内，经导管注入0.5～1.0ml水溶性碘造影剂即可显示上段食管盲端的位置和长度，并可判明上段食管和气管之间有无瘘道。腹部x线检查发现胃肠道内...
一、先天性后鼻孔闭锁
当胚胎30mm时，第4、5对鳃弓各发生一突起形成披裂，以后喉上部之管腔逐渐开放，并形成喉室和声带。若在此期发育受到障碍，致两个声带之前方未能分开则形成喉蹼。
可出现 呼吸困难 、 发绀 等症状。 临床所见到的 先天性后鼻孔闭锁 病例，可以使单侧发生，较多见，其呼吸机进食技能可维持在似正常水平；或双侧发生，较少见，只能经口腔呼吸，进食时，呼吸与进食功能协调困难，尤其是新生儿。常因呼吸与进食功能紊乱，导致患儿 吸入性肺炎 反复发作， 营养不良 ，甚至 窒息 死亡。
空、回 肠闭锁 是新生儿 肠梗阻 重要原因，传统观念将空肠闭锁与回肠闭锁视为同一种病。Heij（1990）提出空肠闭锁与回肠闭锁是两种独立的疾病。他曾对一组空肠闭锁和回肠闭锁病例进行对比分析，发现两者有显着差别。 空肠闭锁者出生体重偏低或为 早产儿 ，半数以上属多发性闭锁或Apple-Peel闭锁。空肠闭锁有较明显的遗传倾向，双卵孪生儿或同一家族成员同患者较...
尿道缺如及尿道闭锁（urethral agenesis and atresia）极少见。尿道闭锁可呈完全性、部分性或膜状。尿道完全闭锁者，尿道呈一索状；部分闭锁者，多发生于阴茎头部或阴茎部尿道；膜状闭锁者，男性常发生在阴茎头部尿道外口或后尿道，女性多发生在尿道外口。
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