喉发育不良，有一裂隙存在，名为先天性喉裂，多发生于喉后部。喉裂的程度不同，轻者仅在两侧杓状软骨间有一裂，重者则整个喉后部，甚至气管上端都完全裂开。其发生原因尚不明确。
...体缺乏 B淋巴细胞 ，或 B细胞 功能异常，受到 抗原刺激 后不能分化成熟为 浆细胞 ，或合成的 抗体 不能排出 细胞 外，造成 血清 中 免疫球蛋白缺乏 而致本类 疾病 。一般均有B细胞 分化 和成熟不同时期的缺陷，一类、数类或 亚类 血清免疫 球蛋白减少的表现和产生抗体能力低下的表现。即使血清免疫球蛋白水平正常或升高，但 临床表现 严重的病例应高度怀疑存...
所谓先天性斜颈，系指出生后即发现颈部向一侧倾斜的畸形，其中因肌肉病变所致者，称之为肌源性 斜颈 ；因骨骼发育畸形所致者，称之为骨源性斜颈。后者十分罕见，且在病因及诊治方面均属于颈椎畸形一章。
先天性巨细胞包涵体感染是由 感染 人类 巨细胞病毒 (cytomegalovirus ，CMV)引起的一种先天性 全身感染 综合征 感染，因被感染 细胞 变大，核内和 胞浆 内出现 包涵体 ，故本病又称 巨细胞包涵体病 (cytomegalic inclusion disease)。有两种类型，一种是 唾液腺 病毒 症，是无症状限局性感染，多数成为唾液腺的不...
先天性膈疝 一旦明确诊断，应尽早施行手术治疗，以免日久形成粘连或并发 肠梗阻 或肠绞窄。
先天性白内障 是在 胎儿 发育过程中 晶体 发育障碍 的结果。表现为各种形态的混浊。其病因有二类：一是由 遗传因素 决定的，多属 常染色体 显性 遗传 。二是孕期母体或 胚胎 的病变对胚胎晶体的损害，常合并有眼及全身其他 先天畸形 。 （一） 临床表现 （图9-5） 图9-5 先天性白内障 1． 全白内障 晶体完全混浊。 2． 极性白内障 （polarcat...
先天性垂直距骨（congenital vertical talus）是一种少见的先天性畸形，又称畸形性距舟关节脱位、先天性凸形外翻足，是先天性 扁平足 的一种类型。由于距舟关节原发性脱位，跗舟骨与距骨背形成关节，使距骨处于垂直位。
小儿先天性侏儒痴呆综合征 (congenital dwarfism dementia syndrome)又称Noonan 综合征 、Noonan-Ehmke综合征、假性 Turner综合征 、翼状颈综合征、Turner男性 表型 、男性Turner综合征。男、女均可患病，表现为精神迟滞( 生殖腺 畸形 者早有此 症状 )、 生长发育 障碍。目前认为是 常染色...
10岁以下多见，偶见于成人。常发生于眼肌圆锥外，多附于眶内上或中上壁，可为哑铃状，颅内、眶内各有一部分。 先天性鼻部皮样囊肿及瘘管的病因 鼻面 部瘘管原因各异。发生于鼻部者以先天性 皮样囊肿 引起者为多,鼻旁主要为 面裂囊肿 感染 及 牙病 引起,面颊部则多见于牙病, 上颌骨骨髓炎 或 上颌骨 死骨 引起。 先天性鼻部皮样囊肿及瘘管的症状 诊断上首先要详细询...
...。 直接喉镜检查时可见会厌软骨长而尖，两则向后卷曲，互相接触；或会厌大而软，会厌两侧和杓会厌襞互相接近；亦有的杓状软骨上松弛组织向声门突起而阻塞声门。以直接喉镜挑起会厌后，喉鸣音消失，由此可以确诊。 鉴别 先天性喉鸣须与其他各种先天性喉及气管发育异常如喉蹼、喉裂、气管软 骨软化 、继发性喉喘鸣等相鉴别，亦应注意与各种后天性喉部疾病如炎症、异物、外伤等相鉴别。
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