...东方网6月11日消息：重庆医科大学儿童医院日前与香港合作，用基因序列分析法诊断出一名两岁儿童患有原发性免疫缺陷病。 从桂林来重庆医科大学儿童医院求医的两岁儿童小李，出生后一个月就出现便血、，到多家医院求治无效。今年3月，其父母带他到...
...免疫和感染等之间的关系复杂，免疫缺陷固然可引起感染或成为肿瘤和自身免疫病的发病基础，但感染或肿瘤和营养不良也会造成继发性免疫缺陷病。恶性肿瘤、营养不良、细胞毒药物以及治疗用免疫抑制剂和代谢性疾病等，经证明均可引起不同类型的继发性免疫缺陷。...
...心衰、脑栓塞和泛发性血管炎等。发生在儿童的mctd病情较重，累及中枢神经系统、心肾较成人为多，亦常有，可有严重的血小板降低。 关于重叠综合征的预后与六种传统的结缔组织病的预后相类似，只是重叠综合征比单一的结缔组织病更难治，用药疗程更长。 激...
...特发性血小板减少性紫癜是小儿最常见的出血性疾病，其特点是皮肤、黏膜自发性出血，血小板减少，出血时间延长和血块收缩不良。骨髓中巨核细胞的发育受到抑制，在各年龄期均可发生，一般多见于2～8岁的小儿。近年的研究均支持本病的发病与免疫机制有关，...
...衰竭。 根据临床溶血、贫血、血小板减少性紫癜、神经症状、肾脏病变等表现及实验室检查的特点，可予以诊断。 鉴别 须与下列疾病鉴别： ①特发性血小板减少性紫癜； ②特发性自身溶血性贫血； ③症状性溶血性贫血， ④Evens综合征（特发性血小板减少...
...主要临床特征为新生儿出生时血小板数较高或正常，出生后数小时后才出现急性血小板减少和出血症状，可见全身散在紫癜和紫斑，重者甚至可出现颅内出血，产后第1周亦可出现黄疸。本病的病程较短，一般不需特别治疗。 根据临床表现及实验室检查即可诊断。...
...一)发病原因 本病征的发病原因与肝素的使用有关。 (二)发病机制 本病征在使用肝素后发生，其发生机制尚未阐明。多数学者认为系免疫机制所致，因为肝素依赖性血小板抗体能与肝素和血小板结合，激活补体，使血小板合成血栓烷A2并释出ADP等使血小板...
...，患者常伴有轻度糖尿病。这类患儿对病毒感染预后不良。伴有低免疫球蛋白的中性粒细胞减少症是一组较常见的病，这些患儿可能同时有IgM增高。迟钝白细胞综合征(lazy leucocyte syndrome)患儿均有中性粒细胞减少，反复上呼吸道感染...
...免疫缺陷病的一般治疗需要超常量的医护以维护最佳健康和营养状态，处理感染发作，预防与疾病有关的情绪问题(参见第151节)，妥善安排医疗费用。必须尽量不让病人接触感染，睡卧在自己的床上，最好有自己的卧室。在有一定抗体功能的情况下，应定期给予死...
...也产生了抗血小板自身抗体，血小板被破坏而减少，所以患者兼有溶血性贫血和出血性倾向的表现。发病前常有服药史、细菌或病毒感染史，有时可继发于胶原性疾病。 （二）发病机制 ITP的血小板减少是因外周破坏增加所致，51Cr（51铬）标记的患者血小板...
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