新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征 (别名： 新生儿 高黏滞度 综合征 ， 新生儿红细胞增多症 )是新生儿早期较常见的问题，常合并高黏滞 血症 ，引起一系列临床 症状 。其确切的病因、 病理 生理、治疗及预后仍不清楚。新生儿红细胞增多症和高黏滞度综合征不是同义名称，因常同时存在，而合称为新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征。由于 血液 黏度增加，影响各器官的血...
(一)发病原因 本病系常染色体显性遗传病。珠蛋白基因突变引起珠蛋白链氨基酸组成改变。少数患者无家族史，可能是患者本人自发的体细胞性基因突变引起。临床上所见患者均为杂合子状态。目前已发现40余种氧亲和力增高的异常血红蛋白。 (二)发病机制 导致本病的珠蛋白基因突变大致分为4种：①α或β链C端突变，降低了血红蛋白脱氧结构的稳定性。②α1与β2链接触处突变，阻碍了...
如果有脾脏肿大，骨髓和血液中三系细胞增多，但 红细胞增多 程度不够明显，则必须考虑有慢性粒细胞 白血病 早期或 骨髓纤维化 早期的可能。但慢粒白血病早期阶段的特点是轻度红细胞增多而不是 贫血 。此外，10%～40%患者有明显的类似慢性粒细胞白血病的表现，以致鉴别困难，检测Ph染色体及中性粒细胞碱性磷酸酶活性有助于鉴别。当脾脏不肿大，白细胞和血小板不增多时，必...
红细胞增多症(polycythemia)是血液内红细胞增多和血红蛋白增多，以及血容量增加的血液病，当红细胞数超过600万～630万/mm3以上，血红蛋白超过110g/L以上即可出现眼底症状。
(一)治疗 1.原则上是治疗原发病 根据原发病治愈后，继发性红细胞增多症应随之消失。 2.去除能够引起或加重 红细胞增多 的因素。 3.必要时可采用静脉放血。 (二)预后 本病预后取决于原发病。
由于嗜碱性粒细胞富含组胺，其增多可致高组胺血症，引起高组胺综合征，表现有 发热 、全身潮红、 心动过速 、 哮喘 、血压降低，甚至 休克 、 溃疡 病及出血等。此种情况可见于全反式维A酸治疗 急性早幼粒细胞白血病 ，作为其治疗相关综合征之一，一般于用药2～4周出现，嗜碱性粒细胞随白细胞计数增多而增多。lwakm等发现一例急性早幼粒细胞 白血病 患者用全反式维...
本病是一组单核-巨噬细胞（组织细胞）异常增生的疾病，较罕见，其中有Hand-Schüler-Christian病、Letter-Siwes病和嗜酸细胞 肉芽肿 病。因病因均未明，故定名为 组织细胞增生 症X。虽然各病种累及的脏器范围（骨、皮肤、淋巴结、脑垂体等）、发病年龄、临床表现各不相同。但肺都有不同程度累及，组织学改变也同样为单核-巨噬细胞异常增生和嗜酸...
...本症与某些病毒感染的关系。 2.肿瘤学说 本症各类型的预后差别很大，是否本症的局限型属于良性，而急性型特别是全身弥散型属于恶性，有人正试图用细胞增生动力学、DNA倍体分析或克隆的方法来解决上述疑问。1991年后国际组织细胞协会曾在1年中登记了LCH患者27例先后伴有恶性疾病，其中4例伴有 恶性淋巴瘤 ，10例伴有其他恶性实体瘤，其余13例均先后发生 急性白血...
暂时性 红细胞增多 症，有 脱水 及摄水不足的病因，主要表现血容量不足的症状、Gaisbock严重者 循环衰竭 。大多病例有吸烟史，病 人发 病年龄较轻，男性多见，体重大多超过正常。常见症状有轻度头疼， 头晕 ， 神经衰弱 ， 焦虑 ，面、耳、唇、眼结膜及口腔黏膜红紫色、 充血 ，脾不肿大，半数病人有 高血压 ，病程中亦常见高血压，易并发血栓。 结合本病特点...
1.神经棘红细胞增多症多见于青春期或成年早期，发病年龄8～62岁;病程7～24年，存活最长者达33年;男性多于女性，男女之比约为1.8∶1。 2.NA最突出的临床表现是运动障碍，以口面部 不自主运动 、肢体舞蹈症(酷似HD)最常见。常表现为 进食困难 ， 步态不稳 ，时有自咬唇、舌等。其他运动障碍有肌张力障碍，运动不能性肌强直，抽动症，帕金森综合征(PDS)...
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