...erythroderma)又名鱼鳞病样红皮病(大疱型)、大疱性鱼鳞病样角化过度症、显性遗传先天性鱼鳞病、表皮松解性角化过度鱼鳞病。是一种常染色体显性遗传的先天性疾病。...
...如在胚胎8周前胸腹裂孔尚未闭合前腹腔脏器已滑入胸腔，或在胚胎10～12周时因胸腹裂孔闭合延迟而使中肠退回腹腔同时进入胸腔，可导致中肠旋转不良，盲肠与阑尾则进入胸腔;部分病人的疝内容物仅为胃、脾和肝脏的一部分，少数病人还可有腹膜后的肾脏、...
...本病为先天性疾病，无有效预防措施，早诊断早治疗是本病的防治关键。 另外还需注意，由于先天性桡骨小头脱位发病率低，早期无明显功能障碍， 不容易早期诊断而贻误治疗，直至出现明显关节功能障碍及尺骨变形时治疗困难，效果差。故临床医生若发生有可疑的...
...诊断 根据典型的症状体征和实验室检查结果，诊断本病并不困难。 鉴别 临床上要与以下疾病鉴别： 1.高位室间隔缺损 胸骨左缘第2、3肋间闻及收缩期杂音，常伴有收缩期震颤，不同于ASD。心脏B超检查有助于两者的鉴别诊断。 2.先天性肺动脉瓣...
...(一)发病原因 LA大部分是获得性，由于遗传缺陷(PDH、三羧酸循环或呼吸链缺陷)所致的“先天性LA”甚为罕见。以下主要讨论获得性LA。常见的获得性LA的原因可分为以下2类：组织缺氧(A型)和非组织缺氧(B型)，但临床上，多数LA是A型和...
...。 2.pH值降低：提示失代偿性酸中毒。 (1)呼吸性酸中毒：主要由于肺排出二氧化碳功能障碍，如呼吸肌麻痹、肺部疾病如肺水肿、阻塞性肺病、哮喘持续状态等。 (2)代谢性酸中毒： ① 体内产酸过多，如糖尿病酮症酸中毒，饥饿性酸中毒；②肾脏排泄...
...本病为先天性疾病，无有效预防措施，早诊断早治疗是本病的防治关键。...
...本病为先天性疾病，无有效预防措施，早诊断早治疗是本病的防治关键。...
...本病为先天性疾病，无有效预防措施，早诊断早治疗是本病的防治关键。...
...小儿糖原累积病Ⅶ型 糖原贮积病（glycogen storage disease,GSD）是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。这类疾病的共同生化特征是糖原储存异常，多数病种是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中储积量增加。根据其临床表现...
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