当心脏病变不断加重，心功能减退超过其代偿功能时，则出现心功能失代偿。
...童或青年期起病，男女发病率相似。部分病人可有脑炎或颅脑外伤史。其发病机制尚未清楚，可能与脑干网状结构上行激活系统功能降低或桥脑尾侧网状核功能亢进有关。多数病人伴有 猝倒 症、 睡眠麻痹 、睡眠 幻觉 等其他症状，合称为 发作性睡病 四联症。 【临床表现】 一、睡眠发作。病人经常处于觉醒水平低落状态，下午尤为明显，饭后或温暖环境中尤易发病，每次发作持续数秒至数...
下运动神经元性 瘫痪 ，亦称周围性瘫痪。是 脊髓前角 细胞 (或 脑神经 运动核细胞)、 脊髓 前根 、脊 周围神经 和脑周围神经的运动 纤维 受损的结果。 四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪 是由于 运动神经元病 引起的，表现为四肢成对称性的下运动神经元性瘫痪。 运动神经元病(MND)为一组原因不明，选择性地损害脊髓前角、 脑干 运动神经 核，以缓慢进展行的 ...
遗传性运动失调性多发性神经炎 又称Refsum病，为 常染色体隐性遗传 性 疾病 。其主要 临床表现 为 视网膜色素变性 ， 视力 下降， 视野缩小 ， 晶状体混浊 等眼部表现和 周围神经损害 以及 小脑变性 症状 等。亦可有多个 内脏 受损的表现。 遗传性运动失调性多发性神经炎的病因 (一)发病原因 本病为 常染色体隐性遗传 ，多为 近亲结婚 所致。 (二...
中枢神经系统肉芽肿性血管炎 (granulomatous angiitis of the central nervous system)又称为 原发性 中枢神经系统 血管炎 (primary angiitis of the central nervous system，PACNS)，或孤立性 中枢神经系统 血管炎(isolated angiitis of t...
低张性 缺氧 引起的 代偿 性 心血管 反应，主要表现为 心输出量 增加、血流分布改变、肺血管收缩与 毛细血管 增生 。 1、心输出量增加 有报道进入高原（6100m）30天的人，其心输出量比平原居民高2～3倍。在高原久住后，心输出量逐渐减少。心输出量增加可提高全身组织的供氧量，故对急性缺氧有一定的代偿意义。心输出量增加主要是由于： （1）心率加快：过去认为...
（一） 周围神经病 变 临床上常见于各种原因引起的 多发性神经炎 ，如 中毒 性、 代谢 性、遗传性多发 神经炎 等。主要表现为四肢远端对称性的感觉、运动和营养障碍、肌张力减低、 腱反射 消失、 肌肉 有 压痛 等。其 共济失调 的主要特点是四肢的共济失调， 下肢 重于 上肢 ，远端重于近端，闭目时加重。本型有深感觉障碍，无Argyll-Robertson氏...
咽反射 ，是指用 压舌板 轻触咽后壁，正常时引起 恶心 反射 (咽肌收缩)。 反射中枢 在 延髓 ，有神经损害者则反射迟钝或消失。咽反射是一种防止 吞咽 异物的 生理 反应，将牙刷放到嘴里刷牙时也会不由自主地出现” 干呕 ”，这就是因为咽反射引起的。咽反射是 假性延髓麻痹 的 临床表现 。 球麻痹 即 延髓麻痹 。因为延髓又叫延髓球，所以，把延髓麻痹称为球麻...
（一） 内脏 运动神经 内脏运动神经又称 自主神经 ，亦称植物性 神经 。包括 交感神经 和 副交感神经 。 1．交感神经 (1) 低级中枢 位于T1~L3 脊髓节段 灰质 的 侧角 。 (2)周围部分 包括 交感神经节 和节前、节后 纤维 。 1)交感神经节 包括22~24对椎旁节和椎前节（主要有 腹腔神经节 、 肠系膜 上、 下神经节 等）。 2)节前纤...
....抑制淀粉样物质在细胞外沉积。 4.促进已形成的沉积物溶解。 5.对症处理，应用大剂量的B族维生素、三磷腺苷(ATP)、辅酶A和肌苷，或可对神经组织的修复和功能重建具有促进作用。 传统的马法仑 泼尼松方案(MP)其经验来自治疗造血系统淀粉样变性，治疗淀粉样变性效果不佳，仅约20%的患者有效，并常引起骨髓异常增生或 白血病 ，并带来感染等严重副作用。 近来有人...
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