名称： 对氨基水杨酸 ;4-氨基-2- 羟基 苯甲酸;4-Amino-2-hydroxybenzoic acid;PAS;Apas;Deapasil;Euteropas;Lepasen;Paramycin;Pama 资料： 分子式 C7H7NO3 分子量 153.14 CAS号 65-49-6 乙醇 中析出的对氨基水杨酸为白色微小 晶体 ,熔点150～151...
名称： 对氨基水杨酸 ;4-氨基-2- 羟基 苯甲酸;4-Amino-2-hydroxybenzoic acid;PAS;Apas;Deapasil;Euteropas;Lepasen;Paramycin;Pama 资料： 分子式 C7H7NO3 分子量 153.14 CAS号 65-49-6 乙醇 中析出的对氨基水杨酸为白色微小 晶体 ,熔点150～151...
名称： 对氨基水杨酸 ;4-氨基-2- 羟基 苯甲酸;4-Amino-2-hydroxybenzoic acid;PAS;Apas;Deapasil;Euteropas;Lepasen;Paramycin;Pama 资料： 分子式 C7H7NO3 分子量 153.14 CAS号 65-49-6 乙醇 中析出的对氨基水杨酸为白色微小 晶体 ,熔点150～151...
（一）发病原因 同型胱氨酸尿症为常染色体遗传性代谢性疾病，突变基因可能位于2号染色体短臂。系由含硫氨基酸（蛋氨酸、胱氨酸）降解代谢障碍而致病。 （二）发病机制 蛋氨酸为一种必需氨基酸，其主要转换途径是把分子中的硫转移给L-同型半胱氨酸，再进一步转化为胱氨酸。（Lalonge等，1994）在该病患者中的SLC3A1。基因中检测到一个半胱氨酸，467位至苏氨酸的...
...氨酸羟化酶（phenylalanine hydroxylase）基因突变，导致肝脏中苯丙氨酸羟化酶缺乏，是本病基本的生化异常。如果发生变异的碱基对不同，引起临床表现的严重程度有很大差异，可表现为典型PKU或轻度高苯丙氨酸血症。 （二）发病机制 苯丙氨酸（phenylalamine，PA）是一种人体必需氨基酸，它参与构成各种蛋白质成分，但在人体内不能合成。正常...
... 本病属常染色体隐性遗传性疾病，系苯丙氨酸代谢途径中酶的缺陷所致。 （二）发病机制 苯丙氨酸（phenylalanine，Phe）是人体必需氨基酸，食入体内的Phe一部分用于蛋白质的合成，一部分通过苯丙氨酸羟化酶作用转变为酪氨酸，仅有少量的Phe经过次要的代谢途径在转氨酶的作用下转变成苯丙酮酸。 PKU是因苯丙氨酸羟化酶（phenylalanine hydr...
氨基甲酸酯 carbamate 氨基或胺基直接与甲酸酯的羰基相连的 化合物 。也可看成是碳酸的单酯单酰胺。 氨基甲酸酯可由氯代甲酸酯与氨或胺反应制得，也可由氨基 甲酰 氯与醇或酚反应制得。异氰 酸酯 与醇或酚的反应，也是氨基甲酸酯的简便制法。 氨基甲酸酯是重要的药物和农药。例如， 氨基甲酸乙酯 是一种 镇静药 和 催眠药 ，药名 乌拉坦 ； N-甲 基氨基-...
氨基己糖 hexosamine 也称为己 糖胺 。系 己糖 的 羟基 为氨基代换所形成的 化合物 之总称。即在 氨基葡萄糖 （ 葡糖胺 ）中，仅针对己糖这一名称而命名的。作为生物成分来说，N-乙酰的 衍生物 构成 多糖 的葡糖胺和 半乳糖胺 分布得最广，其他如 甘露糖胺 （N-乙酰甘露糖胺）则以N-乙酰 神经 氨（糖）酸的形态出现。但任何一种都是由于D-己糖...
氨基己糖 hexosamine 也称为己 糖胺 。系 己糖 的 羟基 为氨基代换所形成的 化合物 之总称。即在 氨基葡萄糖 （ 葡糖胺 ）中，仅针对己糖这一名称而命名的。作为生物成分来说，N-乙酰的 衍生物 构成 多糖 的葡糖胺和 半乳糖胺 分布得最广，其他如 甘露糖胺 （N-乙酰甘露糖胺）则以N-乙酰 神经 氨（糖）酸的形态出现。但任何一种都是由于D-己糖...
苯丙酮尿症 (pku)是最常见的氨基酸代谢遗传性疾病之一。它是常染色体隐性遗传，按人群不同以1:2,600-1:25,000的比率传递至后代。 疾病的根源是减少或者缺乏苯丙氨酸羟化酶的活性。苯丙氨酸羟化酶将必需氨基酸苯丙氨酸转化成酪氨酸。后者是 儿茶 酚胺，黑色素和甲状腺激素的前体。由于此代谢通道的阻断，苯丙氨酸经由另一通道转变成苯丙酮酸和乙酸盐并经肾脏排泄...
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