牙本质 生长不全 综合征 (dentinogenesis imperfecta syndrome)是一种 常染色体 显性遗传性 疾病 ，具有明显的家族遗传性。根据牙齿呈半透明的 乳光 色的特殊外观和形态学改变而命名。 该疾病又称 牙釉质 发育不全综合征(hypoplastic teeth enamel syndrome)、棕色牙综合征(brown teeth...
...各个年龄组病人均可呈现室上性 心动过速 ，一部分病人则有 预激综合征 。 (二)体征 多数病人生长发育差，体格瘦小，约1/3病人颧颊潮红类似二尖瓣面容，常有不同程度的紫绀。 心脏扩大 的病例左前胸隆起，心浊音界扩大，胸骨左缘可扪到 三尖瓣关闭不全 产生的收缩期 震颤 。心尖区下部和心尖区搏动正常或减弱。由于右心房和房化右心室高度扩大，颈静脉搏动不明显。心脏听...
小儿室间隔完整型肺动脉闭锁 是指 右心室流出道 完全梗阻，但 室间隔 完整。根据 右心室 与 肺动脉 的连接情况分两类：第1类，右心室流出道存在， 肺动脉瓣 组织发育 畸形 为无空洞的 隔膜 ，这种情况下，用 激光 和射频消融技术在 闭锁 瓣膜 上打孔有较好疗效；第2类，右心室流出道漏斗腔消失呈肌性闭锁，对于这种情况目前暂时缺乏理想的治疗方法。 小儿室间隔完...
卵巢 的绝大部分卵泡不能发育成熟，它们在卵泡发育的各阶段逐渐 退化 ，退化的卵泡称为 闭锁 卵泡（atresic follicle）（图17-1，17-5）。卵泡闭锁时形态结构的变化与卵母的大小相关。 原始卵泡 退化时， 卵泡细胞 首先出现 核固缩 ， 细胞 形态不规则。卵泡细胞变小且分散，两种细胞随后均 自溶 消失。 初级卵泡 和早期次级卵泡的退化与原始卵...
主要应鉴别心前区的收缩期新音的不同疾病，以及引起 二尖瓣关闭不全 的不同疾病，如心前区的收缩期新音不一定是二尖瓣关闭不全，如先天性房 室间隔缺损 ，肥厚性 心肌病 ，直 综合征等。此外，引起二尖瓣关闭不全的疾病也很多。直接造成瓣膜损害的如 风湿性二尖瓣关闭不全 、 二尖瓣脱垂 、老年性二尖瓣 钙化 ，间接造成二尖瓣关闭不全者有任何原因引起的左心室扩大、乳头肌...
(一)发病原因影响子宫复旧并导致子宫复旧不全的原因主要有： 1.胎盘、胎膜残留、蜕膜脱落不完全。 2.子宫内膜炎、子宫肌炎或盆腔感染。 3. 子宫肌瘤 ，如子宫肌壁间肌瘤、子宫腺肌瘤(adenomyoma)。 4.子宫过度后屈或侧屈， 恶露 排出不畅，致使恶露滞留在子宫腔内。 5.胎盘面积过大(如 多胎妊娠 、 前置胎盘 等)影响子宫复旧，因胎盘附着部位的肌...
处女膜孔的形状、大小和膜的厚薄，因人而异。一般处女膜孔位于中央，呈半月形，偶有出现中隔，将处女膜孔分割为左右两半，称中隔处女膜或双孔处女膜。也有膜呈筛状，覆盖于阴道口，称筛状处女膜。如处女膜褶发育过度，呈无孔处女膜，即为处女膜闭锁，是女性生殖器官发育异常中较常见的。
一、症状：轻症可无症状，乳头肌损伤明显，返流量较大者可有 心悸 、 气短 、 咳嗽 等。乳头肌急性缺血或 腱索断裂 突发大量二尖瓣返流者，常出现急性 肺水肿 及 心源性休克 。 二、体征：心尖部 收缩期杂音 是本病的最重要体征。伴随 心绞痛 出现的乳头肌功能不全，心尖部的收缩期杂音响度随心绞痛的发作而变化。急性 乳头肌断裂 的杂音具有突然出现的全收缩期和粗糙...
【病理】 风湿性心内膜炎反复发作致二尖瓣膜间发生融合粘连，瓣叶与腱索增厚，以致 钙化 缩短，瓣叶与腱索也可发生粘连，使瓣膜僵硬瓣口狭窄，按病变程度可分为隔膜型与漏斗型。 一、隔膜型 主瓣体病变较轻，腱索病变不明显，瓣叶柔软，尚可自由活动，又可分为三个亚型。 （一）交界粘连型 瓣叶交界处粘连使瓣口狭窄，其边缘可有纤维样增厚。 （二）瓣膜增厚型 除上述交界处粘连...
二尖瓣狭窄 （mitral stenosis）大多由风湿性心内膜炎所致，少数可由 感染性心内膜炎 引起。正常成人二尖瓣口开大时，其面积大约5cm2，可通过两个手指。当瓣膜口狭窄时，轻者，瓣膜轻度增厚，形如隔膜。重者，瓣膜极度增厚，瓣口形如鱼口（图8-27）。瓣口面积可缩小到1～2cm2，甚至0.5cm2，或仅能通过医用探针。 图8-27 慢性 风湿性心瓣膜病...
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