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诊断 根据临床特点和实验室检查确诊。 鉴别 各型 糖原贮积病 鉴别。
主要表现为发疹性 黄瘤 ，突然发生于躯干、臀部、手臂伸侧或大腿。严重的病例可发生于任何部位的皮肤 结节 性黄瘤、腱黄瘤和黄斑瘤不典型。40%病例有 高尿酸血症 ，90%病人有隐性 糖尿病 。血清混浊或牛奶样，甘油三酯、VLDLS和apo-CⅢ水平均升高。甘油三酯浓度达40μg/L时，致血清混浊，更高时致血清呈牛奶状。 根据临床表现，皮损特点，血清检查的特征性...
患儿在出生后数月内常可无任何症状，而在3～15个月时逐渐出现肝、 脾大 ，腹部膨胀，消化道症状和体重不增等情况，并可能有肌张力低下，肌肉 消瘦 和萎缩、深 腱反射消失 等神经系症状。随着病情进展， 肝硬化 和 门脉高压 征象逐渐明显，出现 腹水 、 腹壁静脉怒张 和食管 静脉曲张 、 黄疸 等。患儿甚易并发各种感染，常在3～4岁以内死于慢性 肝功能衰竭 。
本型多见于老年人，多数病人有某种类型的肾脏病，如 糖尿病性肾病 、 高血压 性肾病和慢性小管间质病，70%合并轻度至重度肾功能不全。肾脏病的种类以 糖尿病 肾小球硬化 最多见，其次是肾小管间质性肾病。 临床表现为高血氯性酸中毒及持续性 高钾血症 。一般说来，慢性肾衰未到终末期 少尿 阶段GFR>10～15ml/min时，很少出现排钾障碍，而本型患者GFR>2...
本型又名莫尔奎(Morquio)综合征、骨软骨营养不良、畸形性软骨营养不良、非典型性佝偻病。其特征性表现为躯干明显变短矮小畸形，股骨头和髋臼呈进行性改变， 关节肿大 ，肌肉韧带松弛。本病为常染色体隐性遗传，两性均可发病，男稍多于女。
fanyingxue 反应学 реаκтология 反应学（Reactionology） 20世纪20年代崛起的一种 心理学 理论。它由κ.Н.科尔尼洛夫所创立。反应学试图根据马克思主义的基本原理确认心理是高度组织起来的物质的属性；并坚持以唯物辩证法三大法则为心理学的方法论前提。它既反对当时心理学中г.И.切尔帕诺夫的主观派只研究内省意识而低估或抛弃意识的...
变态心理学是 心理学 的一个分支学科。 它研究人的心理与行为的异常，包括认知活动、情感活动、动机和意志行为活动、智力和人格特征等方面的异常表现。所以，也可以说，变态心理学是研究和揭示心理异常现象的发生、发展和变化规律的一门科学。 研究病人的异常心理或病态行为的 医学心理学 分支。又称 病理 心理学，它用心理学原理和方法研究异常心理或病态行为的表现形式、发生原...
变态心理学是 心理学 的一个分支学科。 它研究人的心理与行为的异常，包括认知活动、情感活动、动机和意志行为活动、智力和人格特征等方面的异常表现。所以，也可以说，变态心理学是研究和揭示心理异常现象的发生、发展和变化规律的一门科学。 研究病人的异常心理或病态行为的 医学心理学 分支。又称 病理 心理学，它用心理学原理和方法研究异常心理或病态行为的表现形式、发生原...
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