... 常染色体 显性 或陷性 遗传 。但有些病人则是 胚胎 期 风疹病毒 感染或接触药物造成，血清 IgA 水平＜50μg/M1， IgM 和 IgG 水平正常或略高。表达IgA的B细胞不能分化成分泌抗体的浆细胞，但α链基因和膜IgA表达均正常。 2．选择IgM缺陷 大多由B 细胞分化 异常引起，其IgM抗体多属 自身抗体 ，能与自身细胞对TH细胞的刺激无反应。...
...陷。发病率约1/700，常染色体显性或陷性遗传。但有些病人则是胚胎期 风疹 病毒感染或接触药物造成，血清IgA水平＜50μg/M1，IgM和IgG水平正常或略高。表达IgA的B细胞不能分化成分泌抗体的浆细胞，但α链基因和膜IgA表达均正常。 2．选择IgM缺陷 大多由B细胞分化异常引起，其IgM抗体多属自身抗体，能与自身细胞对TH细胞的刺激无反应。 3．选择...
...陷。发病率约1/700，常染色体显性或陷性遗传。但有些病人则是胚胎期 风疹 病毒感染或接触药物造成，血清IgA水平＜50μg/M1，IgM和IgG水平正常或略高。表达IgA的B细胞不能分化成分泌抗体的浆细胞，但α链基因和膜IgA表达均正常。 2．选择IgM缺陷 大多由B细胞分化异常引起，其IgM抗体多属自身抗体，能与自身细胞对TH细胞的刺激无反应。 3．选择...
(一)治疗 1.恶性单克隆丙球病周围神经病的治疗参见表1。 2.良性单克隆丙球病中，IgG和IgA型M蛋白患者对大剂量的免疫球蛋白治疗有效，给药数天或数周后症状获得改善。 3.血浆交换、类固醇和其他免疫抑制治疗也能取得一定疗效。免疫吸附的方法能清除血液中的IgG抗体和补体，但有可能导致病情一过性加重，须每月进行1次。 4.IgM型良性单克隆丙球病对免疫抑制药...
...us）。临床表现为深在性大疱，预后较好。 【病因】 目前认为本病可能是自身免疫疾病，用间接免疫荧光检查，患者血清中有抗表皮基底膜抗体，主要是IgG。用直接免疫荧光检查发现表皮基底膜上有IgG呈线状沉积。有些病人抗核抗体也可以呈阳性并合并其它免疫性疾病如 皮肌炎 。 临床表现：本病多发生于50岁以上的患者，偶发于儿童。男女均可受累。以多发水疱为主，在健康皮肤上...
...us）。临床表现为深在性大疱，预后较好。 【病因】 目前认为本病可能是自身免疫疾病，用间接免疫荧光检查，患者血清中有抗表皮基底膜抗体，主要是IgG。用直接免疫荧光检查发现表皮基底膜上有IgG呈线状沉积。有些病人抗核抗体也可以呈阳性并合并其它免疫性疾病如 皮肌炎 。 临床表现：本病多发生于50岁以上的患者，偶发于儿童。男女均可受累。以多发水疱为主，在健康皮肤上...
...us）。临床表现为深在性大疱，预后较好。 【病因】 目前认为本病可能是自身免疫疾病，用间接免疫荧光检查，患者血清中有抗表皮基底膜抗体，主要是IgG。用直接免疫荧光检查发现表皮基底膜上有IgG呈线状沉积。有些病人抗核抗体也可以呈阳性并合并其它免疫性疾病如 皮肌炎 。 临床表现：本病多发生于50岁以上的患者，偶发于儿童。男女均可受累。以多发水疱为主，在健康皮肤上...
...在性 大疱 ，预后较好。 【病因】 目前认为本病可能是 自身免疫疾病 ，用间接免疫荧光检查，患者 血清 中有抗 表皮 基底膜 抗体 ，主要是IgG。用直接 免疫荧光检查 发现表皮基底膜上有IgG呈线状沉积。有些病人 抗核抗体 也可以呈阳性并合并其它 免疫性 疾病 如 皮肌炎 。 临床表现：本病多发生于50岁以上的患者，偶发于儿童。男女均可受累。以多发水疱为主...
低丙种球蛋白血症 hypogammaglobulinemia 先天性的或获得性的（ 白血病 等）一部分或全部类型的 血清免疫 球蛋白 浓度低于正常人的状态。在很多情况下也将无 丙种球蛋白 血症 称为本症。先天性低丙种球蛋白血症可因缺少IgG、IgA、IgM中的一种、两种或全部型别的球蛋白而有多种病型。这就暗示了 免疫球蛋白 的合成是由不同遗传 基因 支配的。
...白尿之前进行过BCL治疗，平均BCL剂量为72.5g。 光镜下显示轻中度系膜增生。2例标本显示沿肾小球毛细血管壁有钉突形成。所有患者均可见到IgG沿肾小球毛细血管壁呈颗粒样沉积。5例标本显示为IgG2和/或IgG3成分以及IgG4沉积。此外，在电镜下有4例标本上皮下致密物沉积呈节段分布。 据报道IgG4为沉积的主要IgG亚型，它可在特发性MGN中呈弥漫分布。...
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