...免疫性疾病，应即刻使用糖皮质激素、细胞毒性药物，必要时还可给予IVIG联合使用。个别非常严重的病例（为Fas完全缺陷）可先使用抗胸腺细胞球蛋白治疗，再给予化疗。去除T细胞的同种异体半合子骨髓移植已获成功。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询...
...为242.26±54.32ng/L。这种G-CSF血清水平的升高，认为A.粒细胞减少后通过反馈调节促使内皮细胞和成纤维细胞上调，使G-CSF产生增加;B.缺乏足够数量的效应细胞而导致与G-CSF结合下降;C.细胞内信号传递旁路的缺陷;D....
...诊断 根据临床贫血的表现及实验室检查的特点可予以诊断。 诊断依据主要有： 1.婴幼儿或儿童巨幼红细胞性贫血伴蛋白尿。 2.有阳性家族史。 鉴别 须排除其他原因引起的维生素B12缺乏，如营养性大细胞性贫血： 1.溶血性贫血 巨幼细胞贫血有...
...细胞瘤生长因子（hybri-doma/plasmacytoma growthfactor,HPGF),B细胞分化因子（B cell differentiationfactor,BCDF),B细胞刺激因子-2（b ...
...概念，称之为凋谢（apoptosis）。对凋谢的研究近年来进展很快，引起了多学科的广泛重视，为肿瘤和自身免疫性疾病的防治等研究方面提供了新的思路。一、凋谢的生物学特征（一）凋谢的概念细胞的死亡有两种方式，第一种是细胞在受到严重的操作后发和的...
...肾衰利尿期。 6.阵发性高血压。 7.系统性疾病 镰状细胞贫血，舍格伦综合征，淀粉样变，范科尼综合征，肉样瘤（结节病），肾小管性酸中毒，轻链肾病等。 8.药物 锂、地美环素（去甲金霉素）、秋水仙碱、长春碱、甲氧氟、麻醉剂、甲苯磺胺、氯磺丙脲...
...一、自身免疫性疾病的基本特征自身免疫性疾病往往同时具有以下特点：①患者血液中可测行高效价自身抗体和（或）自身组织成分起反应的致敏淋巴细胞。②自身抗体和（或）自身致敏淋巴细胞作用于靶抗原所在组织、细胞，造成相应组织器官的病理性损伤和功能障碍...
...红细胞６－磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷症是种遗传性缺陷性疾病，平时孩子跟正常孩子一样，无任何不适和症状，根本没有外貌上的异常改变。但是，一旦遇到偶然的机会，如吃蚕豆或服用某些氧化性药物，如喹啉类、呋喃类、磺胺类、解热镇痛、水溶性维生素Ｋ3、Ｋ4...
...培养的羊水细胞酶学检查可诊断腺苷脱氨酶缺乏症、核苷磷酸化酶缺乏症及某些联合免疫缺陷病；胎儿血细胞免疫学检测可诊断 CGD、X-联无丙种球蛋白血症、严重联合免疫缺陷病，从而中止妊娠，防止患儿的出生。白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型是一种相对罕见的疾病，...
...，其相对发病百分率大致为体液免疫缺陷占50％，细胞免疫缺陷10％，联合免疫缺陷30％，吞噬细胞功能缺陷6％，补体缺陷4％。1．体液免疫（B细胞）缺陷为主的疾病表现为免球蛋白的减少或缺乏，包括：（1）原发性丙种球蛋白缺乏症：有两种类型：①...
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