血卟啉病 临床表现有 腹痛 、神经精神症状、光感性皮肤损害等。血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病,属少见病,大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。交感神经系统在腹痛和血压增高的发病中起一定的作用。根据卟啉代谢紊乱的部位,分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟...
...所以须快速提升胃内pH,通常静脉给予制酸剂,H2受体阻滞药(如西咪替丁、法莫替丁等),质子泵抑制剂(如奥美拉唑等,目前临床上多采用后者。加强黏膜保护,可口服硫糖铝、双八面体蒙脱石(思密达),复方谷氨酰胺(麦滋林)等;静脉使用止血类药物:氨基己酸(6-氨基己酸)、氨甲苯酸(止血芳酸)、血凝酶(立止血)、垂体加压素等;口服止血药物:0.8%去甲肾上腺素生理盐水溶...
皮肤黏膜淋巴结综合征也称川崎病(Kawasaki disease)、皮肤-黏膜-淋巴结综合征(MCLS),是一种幼儿急性发热、皮疹性疾病。其特征性表现为:皮肤黏膜改变和非化脓性 淋巴结肿大 ,病程为自限性,少数患者也可由于冠状动脉炎而突然死亡。本病最早由川崎(1961)提出,并于1967年正式报告,命名为“伴指(趾)特异性脱屑急性发热性皮肤黏膜淋巴结综合征”...
...是产生本病的最基本原因。Atkinson等用空气膨胀尸体的胃证明,当胃内压力达到13.3~20.0kPa(100~150mmHg)时便可致成黏膜撕裂。胃内压力增高的最主要原因是剧烈 干呕 和 呕吐 。1981年中华内科杂志陈氏报道了北京地区17例全部与干呕和呕吐有关。Weaver等复习了1964~1968年在英文文献中发表的108例,发现呕吐引起撕裂有98例...
溶骨性损害多由 多发性骨髓瘤 引起,是多发性骨髓瘤的典型阳性体征之一。另外郎格罕细胞 组织细胞增生 症也可以引起溶骨性破坏。
强调密切观察病情早期诊断 ①起病8周内出现 肝性脑病 ,神经精神症状;②无慢性肝病体征;③同时有严重肝功能损害临床表现;④常规生化及血液学检查有肝细胞功能减退,早期ALT升高,凝血酶原时间延长;⑤有 肝炎 接触史或药物、毒物致肝损害史;⑥肝病理检查有 大块肝细胞坏死 。
...困难,如 镇静药中毒 ,可表现呼吸匀缓、 表情淡漠 或 昏睡 。 2. 发绀 是缺氧的典型体征,因动脉血还原血红蛋白增加,致耳垂、口唇、口腔黏膜、 指甲呈现青紫色 的现象。 氧在血液中的运输主要是通过与血红蛋白(Hb)结合形成氧合血红蛋白(HbO2)来实现的。没有被氧结合的血红蛋白称为去氧血红蛋白,也叫做还原血红蛋白。氧合血红蛋白呈鲜红色,去氧血红蛋白呈 紫...
... varicosity,EV)治疗的有效方法,但是,术后常伴有 胸骨后疼痛 或不适、 吞咽困难 、 发热 等 症状 。 硬化剂治疗引起的食管损害的病因 (一)发病原因 临床应用 硬化剂治疗 食管静脉曲张 而引起 食管溃疡 、 食管狭窄 、 食管穿孔 、 食管 血肿 等 并发症 。 (二)发病机制 1.食管溃疡 食管硬化剂治疗最常见的并发症是食管溃疡,其发生率...
...紫红色斑丘疹。胯及咽部可有红黄色丘疹(见第2节I斑疹)。 5.婴儿丘疹。性肢端 皮炎 一般认为系乙型 肝炎 病毒经皮肤轮膜原发肝炎病毒经皮肤黏膜炎原发性感染。多发于幼儿。无明显的前区症状突然发疹。无针头至 绿豆 大扁平充实性丘疹,暗红色,初发于手足背 3~4d内依次扩展到股部、臀部、四肢及面部,躯干发疹较少。可伴有全身 淋巴结肿大 及急性大再 疽性肝炎,病程...
肝源性肾损害是指: ① 乙型 肝炎 病毒导致的肾小球肾炎; ② 肝硬化 时体内免疫、生理和代谢等方面的紊乱产生的以 IgA肾病 为主的肾小球肾炎; ③ 严重 肝功能不全 时,肾脏低灌注引起的功能性急性肾衰,即 肝肾综合征 。
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