...(一)发病原因 黏脂贮积症的病因是常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 本型黏脂贮积症的发病机制的基本生化缺陷是α-N-乙酰神经氨酸酶活性降低,这种酶在正常时分解唾液酸糖蛋白和神经节苷脂。病人体内由于这种酶活性不足,使这两种类脂沉积在...
...青石脂【气味】酸,平,无毒。普曰︰青符︰神农︰甘。雷公︰酸,无毒。桐君︰辛,无毒。李当之︰小寒。【主治】养肝胆气,明目,疗黄胆泄痢肠,女子带下百病,及疽痔恶疮。久服补髓益气,不饥延年(《别录》)。...
...(一)发病原因 神经节苷脂沉积病(gangliosidosis)为一组常染色体隐性遗传性疾病。 (二)发病机制 神经节苷脂水解代谢中不同酶的缺乏引起不同物质在神经组织中的沉积而致病。神经节苷脂为脑酰胺与一个低聚糖(...
...本型黏脂贮积症需与其他型黏脂贮积症相鉴别。...
...本型黏脂贮积症需与其他型黏脂贮积症相鉴别。...
...脂溢性皮炎又叫脂溢性湿疹。是发生于皮脂溢出部位的一种炎症性皮肤病。常见于成年人及新生儿。到目前为止,本病的发病原因尚未明了。 多认为与遗传、皮脂代谢改变、微生物寄生、神经功能障碍以及饮食习惯等因素有关。曾推测本病的发生是由于皮脂分泌增多和...
...病名。见清·叶其蓁《女科指掌》。多因妇女素体肥盛,体脂阻塞胞脉,影响胞宫摄精成孕而致不孕。参见肥胖不孕条。...
...四肢拘挛 赤箭 钩吻 耳 伏牛花 钩吻 陆英 麋脂(宫脂) 牛膝 桑枝 水龟肉 葳蕤 诸风 中药主治:四肢拘挛桑枝 ...
...(一)治疗 本病无特殊治疗方法,临床可对症处理,延长患儿存活期。酶的补充疗法尚在研究之中。 (二)预后 本病预后极差。GM1神经节苷脂沉积病Ⅰ型极少活过2周岁。GM2神经节苷脂沉积病Ⅰ型平均病程2年左右,Ⅱ型患者起病晚,可活至10~15岁...
...假性Hurler多发性营养不良,假性Hurler综合征,黏多糖症Ⅲ型,黏脂糖症Ⅲ型 黏脂贮积症Ⅲ型又名假性Hurler综合征、假性Hurler多发性营养不良。顾名思义,其临床症状基本与Hurler综合征相同,但无黏多糖尿。该症在幼儿期可...
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