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手掌线状 黄瘤 和戒指形黄瘤是本病的特征表现， 结节 性黄瘤、黄斑瘤和腱黄瘤发生率占本病的20%～30%。冠脉和(或)外周血管病变常发生。很多病人也有隐性 糖尿病 表现。血清混浊，胆固醇和甘油三酯水平增高，脂蛋白电泳分析示宽β带，等电聚焦电泳示apo-E2/E2表型。 根据临床表现，皮损特点，血清检查的特征性即可诊断。
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(一)治疗 决定性的因素是通过严格控制热卡摄入和酗酒，使体重减至正常范围。 饮食：糖类应减至12g/d，脂肪摄入不超过总热量的35%或70g/d，胆固醇含量不超过300～500g/d，饮食主要由蛋白成分组成。 药物：主要应用烟酸衍生物如3-pyridylmethand 1.5g/d，水剂是氯贝丁酯(安妥明)类药物。 (二)预后 控制饮食，发疹性 黄瘤 迅速消
(一)治疗 本病对治疗和饮食控制反应较好，体重减至正常是至关重要的。 饮食：糖类占总热量需求的30%～50%，脂肪占30%～40%，摄入多不饱和脂肪酸尽可能多的脂肪。胆固醇摄入限制在300～500μg/d，因为酒精诱导甘油三酯合成，同时应禁酒。 药物：联合应用脂调节制剂如氯贝丁酯(安妥明)及烟酸衍生物如3-pyridylmethand或必须的磷酯。 (二)预
(一)治疗 针对腹部绞痛，首先要禁食，静滴等渗盐水或5% 葡萄 糖溶液，也可对症应用镇静或 止痛药 物，长期饮食应限制脂肪最高摄入量15～30g/d，脂肪应富含支链甘油三酯，血浆甘油三酯水平超过1000g/ml，可引起绞痛症，抑制食欲的制剂无效。 (二)预后 病人的预后主要取决于血浆中增高的或沉积于血管的脂蛋白类型。如果病人坚持一种合理的食谱，皮损最终可以消...
瓜氨酸血症 分类系统及外部资源 Citrulline ICD - 10 E 72.2 ICD - 9 270.6 OMIM 215700 605814 603471 DiseasesDB 29676 34048 eMedicine ped/406 MeSH C10.228.140.163.100.175 瓜氨酸血症 （Citrullinemia）是一种 遗传...
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