...（一）发病原因 本综合征由先天性中胚叶发育不良引起，并影响到软骨和血管组织，但无遗传性，无染色体异常。 （二）发病机制 可能是干骺血管吞噬钙化软骨异常，导致未钙化软骨的聚集。干骺端内软骨细胞错构增生而成。 病理变化：显示长管状骨变短弯曲，...
...（一）发病原因 根据病因分类，通常分为两大类： 1.原发性 包括芬兰型先天性肾病综合征、弥漫性系膜硬化、微小病变、局灶节段性硬化。 2.继发性 可继发于感染（先天梅毒、先天性毒浆原虫病、先天性巨细胞包涵体病、风疹、肝炎、疟疾、艾滋病等）、...
...检查，鉴别不难。有出血，且伴有全血细胞减少，有的含有少数幼稚细胞者，需与再障、血小板减少性紫癜、白血病、骨髓异常增生综合征等鉴别。 3.在细胞形态上应注意下列疾病鉴别： （1）骨髓增生异常综合征（MDS） 可以有血象全贫及大细胞贫血的表现，...
...90%﹥90%肾上腺肿瘤（嗜铬细胞瘤）（多为良性）0%50%60%围绕神经的增生（神经瘤）0%0%100%Ⅰ型多发性内分泌瘤综合征Ⅰ型多发性内分泌瘤综合征的肿瘤可发生在甲状旁腺（紧邻甲状腺的小腺体）、胰腺、垂体腺或三种内分泌腺都发生。此型...
...部分分化型（M2）：分以下两个亚型： ①M2a：骨髓中原粒细胞（Ⅰ Ⅱ型）>30%～<90%，单核细胞<20%，早幼粒细胞以下阶段>10%。 ②M2b：骨髓中原始及早幼粒细胞明显增多，以异常的中性中幼粒细胞增生为主，其胞核常有核仁，有明显的核...
...骨髓淋巴细胞系统是骨髓细胞学检查的一个类型，骨髓细胞学检查对诊断造血系统疾病最有价值，同时对诊断其他非造血系统疾病，对不明原因发热、恶病质、原因不明的肝脾肿大有鉴别诊断意义。 增多：急性淋巴细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病、传染性单核细胞...
...骨髓病理属纤维化期，以及伴染色体核型异常等，均为不良预后因素。 PMF的死因包括感染、出血、血栓形成，及转化为AL。感染性并发症除细菌所致者外，结核病也较常见，且可加重骨髓纤维化，二者可互为因果。AL的转化率为10%～25%，但有报道真正的...
...缺陷症，获得性者见于肝硬化、尿毒症、骨髓增生综合征、异常蛋白血症、弥散性血管内凝血(DIC)、血小板减少症、药物等。血小板无力症时PF3aT也减低。...
...骨髓淋巴细胞系统是骨髓细胞学检查的一个类型，骨髓细胞学检查对诊断造血系统疾病最有价值，同时对诊断其他非造血系统疾病，对不明原因发热、恶病质、原因不明的肝脾肿大有鉴别诊断意义。 原淋巴细胞：0～0.004 (0～0.4%)。 幼淋巴细胞：0...
...血症、先天性果糖不耐受和酪氨酸血症的检查，因为可实行特殊的饮食疗法。还应该考虑α1-抗胰蛋白酶缺乏、囊性纤维增生症和新生儿铁贮存异常性疾病。当考虑Alagille或Zellweger综合征时，特殊的体格特点有助于诊断。除非胆管自发性穿孔，肝外...
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