... 内质网 上重新合成与体内脂肪组成成分相近的甘油三酯。新合成的甘油三酯的组成和 构型 适宜于以后的 代谢 。新合成的甘油三酯在粗内质网上与 磷脂 、 胆固醇 、 蛋白质 形成 乳糜微粒 ，经 肠绒毛 的中央 乳糜管 汇合入 淋巴管 ，通过 淋巴系统 进入 血液循环 。水解产物甘油因水溶性大，不需胆盐即可通过小肠粘膜经 门静脉 而吸收入 血液 。完全未被水解的...
海蓝 组织细胞增生 症（sea blue histiocyte syndrome）一词始于1970年。原发性患者系常染色体隐性遗传性疾病。由于神经鞘磷脂酶活性降低，受累组织中神经鞘磷脂和神经糖脂 积聚 ，经组织化学染色呈海蓝色颗粒故名。有人认为可能是NPD的一种变异型。
尼曼-匹克氏病（Niemaoh-Pick disease简称NPD）又称鞘磷脂沉积病（sphingomyelin lipidosis），家族性类脂质代谢障碍性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。为常染色体隐性遗传，以犹太 人发 病较多，其发病率高达1/25，000。目前至少有五种类型。
磷脂是含磷的类脂化合物，广泛地分布在动植物中，是细胞原生质的固定组成成分。磷脂主要存在于脑、神经组织、骨髓、心、肝及肾等器官中。蛋黄、植物种子、胚芽及 大豆 中都含有丰富的磷脂。最常见的磷脂是磷脂酰胆碱、磷脂酰乙醇胺和神经鞘磷脂。它们的构造与油脂相似，但组成较为复杂。它们的水解产物有醇（甘油或其它醇）、脂肪酸、磷酸和含氮的有机碱。 （一）磷脂酰胆碱（卵磷脂）...
（一）发病原因 本病征为先天性糖脂代谢异常性疾病，其特点是全身网状内皮系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。 （二）发病机制 本病征是一种常染色体隐性遗传性疾病，约1/3病例有明显家族史。由于神经鞘磷脂缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍，使脂与辅酶的作用失调，引起类脂质在体内过多沉积，在网状内皮系统中，出现肝、 脾大 ，中枢神经系统退行性变。神经鞘磷脂是由N-酰基硝氨...
...刺激胃液的分泌，帮助消化，要避免引起腹部胀气和含纤维较多的食物，如豆类、豆制品、蔗糖、芹菜、韭菜等。当患有萎缩性胃炎时，宜饮酸奶，因酸奶中的磷脂类物质会紧紧地吸附在胃壁上，对胃粘膜起保护作用，使已受伤的胃粘膜得到修复，酸奶中特有的成分乳糖分解代谢所产生的乳酸和葡萄糖醛酸能增加胃内的酸度，抑制有害菌分解蛋白质产生毒素，同时使胃免遭毒素的侵蚀，有利于胃炎的治疗和...
...ryred spot)、失明， 黄疸 伴肝 脾大 。 贫血 、恶液质，多因感染于4岁以前死亡。皮肤常出现 细小黄色瘤状皮疹 有 耳聋 。神经鞘磷脂累积量为正常的20～60倍，酶活性为正常的5～10%，最低<1%。 2.非神经型(β型或内脏型) 婴幼儿或儿童期发开门见山，病程进展慢， 肝脾肿大 突出。智力正常，无神经系症状。可活至成人。SM累积量为正常的3～2...
(一)发病原因 常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 本病系常染色体隐性遗传，犹太人患病较多。目前已肯定本病之A型及B型系缺乏鞘磷脂酶所致。该酶广泛存在于多种组织细胞的溶酶体中，线粒体及微粒体中也有发现，尤以肝细胞中为多。鞘磷脂存在于所有细胞之细胞膜和亚细胞的浆膜，包括红细胞的基质。该酶缺乏时，此类脂不能被水解，致使在细胞内大量 积聚 ，也常同时伴有胆固醇及双...
胆汁 对于脂肪的消化和吸收具有重要意义： 1．胆汁中的胆盐、胆固醇和卵磷脂等都可作为乳化剂，减低脂肪的表面张张，使脂肪乳化成微滴，分散在肠腔内，这样便增加了胰脂肪酶的作用面积，使其分解脂肪的作用加速。 2．胆盐因其分子结构的特点，当达到一定浓度后，可聚合而形成微胶粒。肠腔中脂肪的分解产物，如脂肪酸、甘油一酯等均可掺入到微胶中，形成水溶性复合物（混合微胶粒）。...
...2可见，乳糜微粒和VLDL含有大量的甘油三酯和胆固醇酯，其密度相应较小。除乳糜微粒外，其他脂蛋白（VLDL、LDL、HDL）所含的极性脂质（磷脂）的百分比大致相近。 高密度脂蛋白含有25%～30%的磷脂，其中磷脂酰胆碱磷脂总量的75%，鞘磷脂占13%，还有12%是磷脂酰丝氨酸、磷脂酰肌醇和溶血卵磷脂；低密度脂蛋白含有22%的磷脂，其中磷脂酰胆碱占磷脂总量的6...
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