临床表现 皮质醇增多 症的临床表现是由于体内皮质醇过多，引起糖、蛋白质、脂肪、电解质代谢紊乱及多种器官功能障碍所致。主要临床表现有 满月脸 、 向心性肥胖 、紫纹、 痤疮 、 糖尿病 倾向、 高血压 、 骨质疏松 、 闭经 、 乏力 等。
(一)发病原因 原发性血小板增多症是由单个异常多能干细胞克隆性增殖引起的疾病。致病巨核细胞数,平均巨核细胞数容量增多,血小板生或可达正常速率的15倍。 病因不明，经G6PD同工酶检查证实本病也为多能干细胞的克隆性疾病，导致骨髓巨核细胞持续明显增殖，血小板生成增多，加上脾和肝储存血小板的释放，但血小板寿命大多正常。 本病的出血机理由于血小板功能缺陷，粘附及聚集...
(一)发病原因 1.红细胞生成素代偿性增加 (1)新生儿 红细胞增多 症：正常足月的新生儿血红蛋白在180～190g/L，红细胞在5.7～6.4×1012/L，红细胞比容53%～54%。这是由于胎儿在母体内处于生理的缺氧状态。待出生后，新生儿可以直接从空气中吸收氧气，红细胞数逐渐下降。如新生儿的血红蛋白>220g/L，红细胞比容>60%，即可诊断为新生儿红细...
(一)发病原因 各种病原体的感染都可引起发病，与感染有关占65%～78%，以病毒感染最为常见，约占36%，如 病毒性肝炎 、 传染性单核细胞增多症 、腺病毒、B19病毒、 登革热 病毒，尤以巨细胞病毒、 疱疹 病毒和EB病毒常见。细菌性感染中，以肠道革兰阴性杆菌为主，还见于 伤寒 、结核病等。寄生虫病如 疟疾 、 弓形虫病 、 血吸虫病 及 布鲁菌病 等较多...
遗传性球形红细胞增多症 （hereditary spherocytosis，HS）是一种先天性红细胞膜骨架蛋白异常引起的遗传性溶血病。其主要特点是外周血中见到较多小球形红细胞。临床上以 贫血 、 黄疸 、 脾肿大 、血液中球形 红细胞增多 、病程呈 慢性贫血 经过并伴有溶血反复急性发作为主要特征。现已明确，HS是一种红细胞膜蛋白基因异常引起的遗传性疾病。
...消退，血红蛋白增高;红细胞寿命延长，但不能完全恢复正常;外周血小球形红细胞形态和数量无变化，MCV可降低，MCHC仍然增高;白细胞和 血小板增多 。 HS患者脾切除后虽能取得显著疗效，但脾切除也可产生许多并发症，部分患者则死于脾切除后感染、肠系膜或门静脉闭塞。最重要的并发症是感染,尤其婴幼儿患者。Singer等于1973年报道850例(其中786例为儿童,且...
...、1号部分三体(1qter-lp11)和涉及1p11的易位，有的MH患者可出现Ig和TCR基因的克隆性重排。 2. 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 朗格汉斯细胞 组织细胞增生 症(LCH)发病也以婴儿多见，2岁以上减少。也可表现为 发热 、皮疹、 肝脾肿大 、 淋巴结肿大 以及肺部浸润和中枢神经系统受累。但LCH的皮疹为特异性皮疹，多分布于躯干胸腹部和发际耳后及...
(一)发病原因 病因不明。有关骨髓缺氧刺激红细胞产生过多;红细胞生成素(erythropoietin)的增多;红细胞寿命延长等假说均已被推翻。近年研究表明，红细胞寿命不延长，而是自主性红细胞生成过多;本病是发生在多能干细胞水平的克隆性疾病。患者的红细胞、粒细胞和血小板中仅含有 葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)同工酶A型，而原纤维细胞和淋巴细胞中仍含有...
...病灶清除术，也可在术后再加用局部放疗。效果均十分满意，大多能根治，复发率低。孤立的淋巴结或皮肤病变也可仿照骨EG的处理原则进行。有时复发的无症状局灶病变，经几周至几月可自行消退。 2.放射治疗 由于人们对LCH了解的深化及化疗的发展，目前放疗的应用已较前明显减少。放疗的适应证为局限性病灶，在临床观察下有扩大趋势，负重部位的骨病灶，病变累及或压迫重要脏器可能造...
（一）发病原因为常染色体显性遗传性 溶血性贫血 ， 口形红细胞增多症 的基本缺陷尚不清楚，在体外可用增加胞膜内层膜面积的药物使正常红细胞变为口形，一般认为是红细胞膜的异常。 （二）发病机制口形红细胞的主要病理生理是细胞内钠离子和水分明显增加，钾轻度减少。由于红细胞膜的钠离子通透性增加，使钠离子内流增加。即使钠泵活性显着增加也不能代偿钠内流的增加，从而导致细胞...
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