...【概论】出血性疾病的分类根据发病环节,分以下几类:一、血管因素所致出血性疾病(一)先天性或遗传性血管壁或结缔组织结构异常引起的出血性疾病,如遗传性毛细血管扩张症,血管壁仅由一层内皮细胞组成。(二)获得性血管壁结构受损 又称血管性紫瘢,可由...
...症发作。当胆汁能顺利排流时,症状即减轻或消失。间隔发作时间长短不一,有些发作频繁,有些长期无症状。 典型的三联症状,以往曾认为是本病的必有症状,实则不然。在早期病例较少同时出现三大症状。近年的报告,由于获早期诊断者日众,发现梭状扩张者增多,...
...支气管扩张症(Bronchiectasis)是常见的慢性支气管疾病。主要因支气管感染和阻塞,破坏支气管粘膜和弹力纤维;或因肺部纤维病变牵拉支气管等因素引起。[B]X线表现[/B](一)平片1.肺纹理增强 由于支气管壁慢性感染,引起管壁增厚...
...实质上也是一种血管畸形。多发性静脉曲张常为多发性,位于粘膜下层,直径自数毫米至数厘米不等,发生在食管、直肠和小肠中段较多见。遗传性出血性毛细血管扩张症,又称Osler-Weber-Rendu病,呈常染色体显性遗传,表现为皮肤、粘膜和内脏器官...
...染色体短臂P11.1区带。患者膜蛋白糖苷化障碍,故CD43等表达间障碍。随年龄增长,病情加重,淋巴瘤发病率增加。胸腺移植和胸腺因子治疗可达到完全或部分免疫重建。(三)共济失调毛细血管扩张症共济失调毛细血管扩张(...
...感染或肉芽肿等所致出血鉴别。阴道出血应与“假月经”鉴别。遗传性毛细血管扩张症可在新生儿早期发生消化道出血。...
...感染或肉芽肿等所致出血鉴别。阴道出血应与“假月经”鉴别。遗传性毛细血管扩张症可在新生儿早期发生消化道出血。...
...共济失调毛细血管扩张症,也可损害小脑。小脑损害可以产生不同形式的共济失调。具有辨距不良的病人不能准确地控制身体的运动。例如当试图接近一个物体时,病人可能超过该物体。具有共济失调的患者不能控制其上、下肢的位置或姿势,当运动上肢时,动作显得摇晃,...
...如脑出血或脑内血栓形成等。 2.眼底改变 (1)视盘改变:可有视盘边界模糊、充血,表面毛细血管扩张致生理凹陷模糊。有时可有视盘水肿,可高达2~3个屈光度。本病产生视盘水肿者,原发性占3.2%,继发性者占11.6%。产生视盘水肿的原因可能是血...
...小儿Bloom综合征,小儿布鲁姆综合征,小儿类似红斑狼疮的先天性毛细血管扩张性红斑侏儒,小儿面部红斑侏儒综合症,小儿染色体不稳定综合征,小儿染色体脆弱综合征,小儿染色体破裂综合征,小儿先天性毛细血管扩张红斑,小儿先天性毛细血管扩张症,小儿...
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