遗传性肾炎 又称Alports syndrome(AS)，属一种家族性慢性进行性 肾炎 ，临床特征以 血尿 为主，部分病例可表现为 蛋白尿 或 肾病综合征 。常伴有 神经 性 听力障碍 及进行性 肾功能 减退。且近10年来随着 分子 生物学 的迅猛发展，对于AS的研究已进入分子水平和 基因 水平，现今在其 遗传 方式、 临床表现 、 病理 特点方面的认识已比...
...肿瘤细胞 浸润 而体积增大的现象。临床常见的 体征 。可通过触摸颌下、 颈部 、 锁骨上窝 、 腋窝 和 腹股沟 等部位而发现, 浅表淋巴结进行性肿大 是 恶性淋巴瘤 的重要的 阳性体征 之一。 浅表淋巴结进行性肿大的原因 ① EB病毒感染 ;② 免疫缺陷 是 高危人群 ;③ 电离辐射 也可引起发生;④ 遗传因素 也有报道。有时可见明显的家族聚集性。 浅表淋...
...的转移灶(占80%)。④颈部的转移灶有80%来源于头面部，20%来源于人体躯干部位。必须引起重视的是颈部所有的转移癌中仍有约20%的患者尽管进行了临床、影像学、细胞学及实验室检查，最终甚至至死仍未找到原发 病灶 ，称为隐匿性原发癌。 对于颈部原发的肿瘤，局部根治疗效可靠。而对于颈部的转移癌，必须首先找出原发部位，在原发部位病灶控制的条件下，可同时行颈部淋巴清...
进行性对称性 红斑 角化症 (symmetrical progressive erythrokeratoderma)是 常染色体 显性遗传的角化异常性 疾病 ，主要表现为双侧掌跖的进行性红斑角化，境界明显，病程慢性。 对称性进行性红斑角化症的病因 (一)发病原因 是 常染色体 显性遗传的角化异常。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。 对称性进行性红斑角化症的...
慢性进行性舞蹈病 （亨廷顿病）是一种 遗传疾病 ，一般在中年发病。偶尔出现抽动或 痉挛 。 大脑 的 神经细胞 逐渐丧失，逐渐出现舞蹈症、 手足徐动症 和智能减退。 慢性进行性舞蹈病属于 显性 遗传，患者的子女中，50％的人可能患此病。由于本病发展十分缓慢，很难确定其发病年龄。一般说来， 症状 出现在35～40岁间。 慢性进行性舞蹈病的遗传检查 现已发现导致...
进行性痴呆症状需要做如下的鉴别。 一、脑变性病 (一)阿尔采木氏病(Alzheimer’s disease) 早期表现为 记忆障碍 并日益加重。初起时只有近记忆障碍，定向力不佳，工作效率减低，有错构或虚构，在此基础上 痴呆 日渐加重，计算力减退，判断力低下， 反应迟钝 ，理解困难，以后出现 言语障碍 和失语、失用、失认等。行为紊乱，有刻板动物，偶有片断的 幻...
进行性 风疹 全 脑炎 是一种极少见的、发生在先天缺陷儿童中的进行性脑功能障碍。这种缺陷是由于母亲在 怀孕 期间 感染 风疹病毒 引起的。 胎儿 感染风疹病毒会发生先天缺陷，例如： 耳聋 、 白内障 、 小头畸形 、 精神发育迟缓 。此外，风疹病毒还会潜伏于胎儿 大脑 中处于休眠状态。 婴儿 出生及长大后，特别是在青春期初期该 病毒 可重新复活，引起进行性肌...
为 运动神经元 疾病 ，变性限于 脊髓前角 α运动神经元。特点是进行 肌萎缩 和肌软弱，通常自手的小 肌肉 开始，蔓延至整个 上肢 和 下肢 ， 反射 消失， 感觉障碍 不出现。 治疗措施 目前仍无特效治疗方法。可用 氨基酸 制剂、 核酸 制剂、 维生素 、 血管扩张剂 。给予高蛋白低脂肪饮食，保证充分的休息。 病因学 确切原因仍不清楚。有人记述本病的 常染...
为 运动神经元 疾病 ，变性限于 脊髓前角 α运动神经元。特点是进行 肌萎缩 和肌软弱，通常自手的小 肌肉 开始，蔓延至整个 上肢 和 下肢 ， 反射 消失， 感觉障碍 不出现。 治疗措施 目前仍无特效治疗方法。可用 氨基酸 制剂、 核酸 制剂、 维生素 、 血管扩张剂 。给予高蛋白低脂肪饮食，保证充分的休息。 病因学 确切原因仍不清楚。有人记述本病的 常染...
进行性延髓(球) 麻痹 是延髓和桥脑颅神经运动核的变性疾病，为 运动神经元病 的一种类型，呈进行性 吞咽困难 、 构音不清 及面肌和咀嚼肌的 无力 。
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