病因目前无一致看法，可能是胚胎发育中输尿管肌层的增生或肌束与原纤维间的比例失调，输尿管下端近膀胱处狭窄，狭窄段与扩张段呈鲜明对比。部分病例可见输尿管下端腔内有横向黏膜皱褶或帆布样瓣膜。 远端无动力性巨输尿管无解剖上狭窄，但近端扩张，无蠕动功能，镜下见输尿管肌肉层相对缺乏，环肌增生，有的可见肌间神经细胞数目减少。
（一）发病原因 目前暂无相关资料 （二）发病机制 在胚胎第4周，中肾管下端突出的输尿管芽迅速生长形成输尿管，其远端发育成肾盂、肾盏和集合管；异常时，中肾管还发出副输尿管芽，与正常输尿管芽并列上升，不仅形成双输尿管畸形，而且因为中肾管下部形成膀胱的一部分及衍变为男性的尿道、精囊、射精管，女性的部分尿道、前庭、阴道、子宫等处，所以重复输尿管就可开口于上述器官。男...
遗传性痉挛性截瘫 (hereditary spastic paraplegia，HSP)是一种 神经系统 退行性变性 疾病 ， 病理 改变主要在 脊髓 中双侧 皮质脊髓束 的 轴索 变性和(或) 脱髓鞘 ，以胸段最重。 临床表现 为双 下肢肌 张力增高， 腱反射 活跃亢进， 病理反射 阳性，呈剪刀 步态 。许多学者认为HSP也属于 遗传性共济失调 疾病(IA...
遗传性痉挛性截瘫 (hereditary spastic paraplegia，HSP)是一种 神经系统 退行性变性 疾病 ， 病理 改变主要在 脊髓 中双侧 皮质脊髓束 的 轴索 变性和(或) 脱髓鞘 ，以胸段最重。 临床表现 为双 下肢肌 张力增高， 腱反射 活跃亢进， 病理反射 阳性，呈剪刀 步态 。许多学者认为HSP也属于 遗传性共济失调 疾病(IA...
输尿管膨出多以 尿路梗阻 并发感染为主要症状，表现为反复 发热 、 脓尿 及不同程度的排尿困难，尿线中断、 血尿 ，甚至结石，在婴儿可有生长发育迟滞或非特异性 胃肠道症状 ，也可触及 腹部包块 。由于异位输尿管膨出位于膀胱颈或和后尿道，故在女孩排尿时，部分膨出可脱垂至尿道口外，但也偶见输尿管膨出绞窄形成一大出血性肿物者。如尿路梗阻严重，双侧肾受回压及感染影响...
...曲，轻者使 睫毛 倒刺 角膜 ，重者使睫毛卷入 结膜囊 。睑内翻可发生于 上睑 或 下睑 。根据病因可分为： 先天性睑内翻 与发育性睑内翻、痉挛性睑内翻、老年性睑内翻、 瘢痕性睑内翻 等。下面着重介绍瘢痕性睑内翻。 本病为 睑板 和 睑结膜 瘢痕 收缩的结果，可发生在上睑或下睑，为 沙眼 的常见 并发症 。睑内翻常合并 倒睫 及角膜损害。 1、患眼有明显的异...
肾异位是指发育完好的肾脏不能达到腹膜后肾窝内的正常位置。 输尿管异位开口 是指输尿管开口于正常位置以外的部位。 肾异位应与 肾下垂 相鉴别，后者是指肾起初位于正常的位置而且有正常的血液供应，但由于某种原因发生向下的移动，而异位肾从开始就不在正常的位置。异位肾常见于骨盆、髂窝、腹部、胸腔或双肾交叉异位。 输尿管异位开口主要表现为正常间歇排尿伴持续性漏尿和反复 ...
小儿 膀胱输尿管反流 (vescioureteral reflux，VUR)是指由于 膀胱 输尿管连接部异常引起的尿液自膀胱逆流入 输尿管 、 肾盂 。 原发性 VUR是由先天性的膀胱输尿管连接部异常所致，不伴任何基础的 神经 肌肉病变或梗阻现象。膀胱输尿管反流分为原发性和 继发性 两种。前者系活瓣功能先天性发育不全，后者继发于下 尿路梗阻 ，如后 尿道瓣膜...
...病因甚多，通过肉眼和光镜观察可将UPJO的病因归纳为3类。 1.管腔内在因素 管腔内的内在因素主要有UPJ狭窄(图1)、瓣膜、 息肉 和高位输尿管开口(图2)。其中，狭窄是UPJ梗阻的常见原因(占87.2%),主要表现为UPJ处肌层肥厚、纤维组织增生。狭窄段一般长约2cm，断面直径仅为1～2mm,常伴有高位输尿管开口。UPJ瓣膜为一先天性皱襞，可含有肌肉。息...
诊断 本病临床表现多不典型，约25%的病例无显着症状或仅有轻度和可忍受的腰痛。明确诊断需依靠静脉尿路造影和输尿管逆行造影。 鉴别 1.肾脏肿瘤 大的右侧肾脏肿瘤将输尿管推向中线移位时，应与下腔静脉后输尿管相鉴别。肾脏肿瘤多有肉眼 血尿 病史，当肿瘤体积大到足以将输尿管向内侧推移时，应能在腹部触及肿块；B超及CT检查能明确肿块与肾脏的关系和大小；尿路造影可显示...
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