多见于中老年,好发秋冬季节,多数病人有 感冒 样或 药物过敏 的前驱表现。
预后 早期诊断、早期治疗对及时恢复病情有利,可以明显改善预后。
常有不规则 发热 、皮疹、关节痛、肌肉痛、体重下降、 腹痛 和消化道症状;肺与肾受累程度相一致,表现为 过敏性哮喘 、 咯血 或难以控制的 肺部感染 ;部分病人有 鼻窦炎 、中耳炎及眼部表现(结膜炎、 肉芽肿 角膜炎 、 巩膜外层炎 、 虹膜睫状体炎 和 脉络膜炎 等)。
常与免疫抑制性疾病同时存在,如 淋巴瘤 、 白血病 等。患者也可能出现 意识障碍 、精神状态改变、 智能障碍 、甚至 痴呆 等表现。
西医治疗 采用泼尼松(prednisone)和环磷酰胺(CTX)联合的治疗方案。用泼尼松1mg/(kg·d),2个月后减量;CTX 2mg/(kg·d),缓解后减量维持,二者用药至少1年。如果患者对CTX不能耐受,可使用其他免疫抑制剂包括硫唑嘌呤(azathioprine)、甲氨蝶呤(MTX)和环孢霉素A(cyclosporin A)。 以上内容仅供参考,如
Churg-Strauss综合征较少出现多关节痛和关节炎。中枢神经系异常如 癫痫 发作等也不多见。
避免寒冷刺激,注意保暖。对下肢有 紫癜 的患者应减少站立时间。早诊断,早治疗。
原发性混合型冷球蛋白血症(essential mixed cryoglobulinemia,EMC)也称紫癜-关节痛-冷球蛋白血症综合征。临床以紫癜皮损、关节痛、 贫血 、 肾损害 和高γ球蛋白血症为特征。Meltzer(1966)在Wintrobe(1933)和Iener(1947)的基础上最早对此病做了系统性描述,在此同时也发现骨髓瘤等恶性肿瘤也可伴有冷...
本病可与舍格伦综合征、桥本甲状腺炎、 克罗恩病 等重叠,病程后期可合并全身性感染,如结核、 革兰阴性杆菌感染 。
根据本病急性发作,慢性经过,反复发作,皮损多对称分布在下肢,以 斑丘疹 、 瘀斑 、 紫癜 、 结节 和 溃疡 等多形性皮损为特征,有疼痛和灼热感,结合组织病理变化可以确诊。本病应与性紫癜及 丘疹坏死性结核疹 鉴别。 (一) 过敏性紫癜 多见于儿童和青少年,皮损形态较单一,主要为紫癜或 风团 样皮疹,可伴有 关节酸痛 、胃肠症状和尿中出现蛋白和红细胞。 (二...
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