(一)发病原因 本病偶见于同胞兄妹中,提示此病为遗传性疾病。仅不足10%患者有家族史,其余多数患者呈散发性。1/3患者为常染色体显性遗传,其余为隐性遗传。通过连锁分析揭示DBA的遗传基因位点至少有3个,其中2个位点已确定,分别为19q13.2和8p23.3-p22。已在19q13.2区克隆出相关的致病基因,为核糖体蛋白S19(ribosomal protei...
(一)发病原因 SS型患者90%~100%有血红蛋白S,镰状细胞使其微循环内血流变慢而导致疾病的发生。 (二)发病机制 正常红细胞血红蛋白为A,呈两面凹的圆盘,柔软有弹性,可变形,容易通过毛细血管。镰状细胞血红蛋白为S或C,呈新月形像镰刀,特别是在低氧状态下更易镰变。这种镰变红细胞比正常红细胞硬,不易变形,故易堵塞视网膜小动脉,特别是周边部小动脉,造成视网膜...
(一)治疗 烧伤 后早期的处理措施包括扩容、纠正水盐酸碱失衡,与急性血管内溶血的处理原则一致。 溶血性贫血 较严重者可给予输血。 (二)预后 预后与烧伤面积及程度有关。
红细胞具有柔韧性和可塑性,它在正常人体内循环流动中能够经受住血液湍流的冲击和心脏瓣膜的拍打,加上正常人体血管壁光滑,所以血液能够畅通无阻。但是当人体心脏瓣膜有病或进行了心脏瓣膜置换手术后,则患者有可能出现血管内溶血。这是因为: (1)当人体心脏瓣膜有病时,心室的压力发生改变,此时射血力量较大,当红细胞经过某一小孔或狭道时,红细胞所承受的压力或冲击力比正常时候...
(一)发病原因 大部分学者认为CDA Ⅰ型、Ⅱ型为常染色体隐性遗传,Ⅲ型为常染色体显性遗传。 (二)发病机制 发病机制至今不清楚。体外研究提示:各型CDA的造血异常主要在红细胞系本身,造血微环境及粒系、巨核系细胞无明显异常;形态上正常或无明显异常的红细胞与形态上明显异常的红细胞均来自同一克隆;核碎裂、多核可能与核蛋白合成异常、核膜异常或缺乏、核孔增宽、胞质和...
在我国,营养性巨幼细胞贫血以营养不良性占大多数,其中婴幼儿约占总数的一半以上,孕妇也较为常见。随着人民的生活水平的不断提高,营养性巨幼细胞贫血有一定的下降。要提高我国人口的素质,防止营养性巨幼细胞贫血十分必要。<> 在营养性巨幼细胞贫血的诊断中,应注意以下几点: 1)病史:如患者的饮食情况,摄入量是否充足,有无偏食,婴儿是否及时添加辅食,妇女的妊娠情况;有无...
贫血 是指血液中缺少红细胞或红细胞的主要成分血红蛋白。造成贫血的原因主要有红细胞过度破坏,造血不良和失血。 贫血在祖国医学属“ 虚证 ”范畴,虚证常见有 血虚 、 气虚 、 阴虚 、 阳虚 等。患者可根据自己的病情,选择适宜的 食疗 方法进行调治: 1、 龙眼肉 15克,红枣3-5枚, 粳米 100克。 同煮成粥,热 温服 。 功效:养心 补脾 ,滋补强壮。...
贫血 是指血液中缺少红细胞或红细胞的主要成分血红蛋白。 造成贫血的原因主要有红细胞过度破坏,造血不良和失血。 贫血在祖国医学属“虚证”范畴,虚证常见有 血虚 、气虚、阴虚、阳虚等。患者可根据自己的病情,选择适宜的食疗方法进行调治: 1、 龙眼肉 15克, 红枣 3-5枚, 粳米 100克。同煮成粥,热温服。功效:养心补脾,滋补强壮。 2、新鲜 羊骨 2斤(1...
诊断:急性失血伴低容量性 休克 者,应通过脐静脉导管的立即输全血或袋装红细胞,15ml/kg输注5分~10分钟以上来纠正,可重复输注直到恢复正常循环。如果不能立即输血,可开始输入同样容量的胶体液(5%人体白蛋白或新鲜冷冻血浆)或0。9%生理盐水支持循环。如果休克持续,应重复给予输血,胶体液或生理盐水。通过脐静脉插管(用X线确定导管头部在膈肌的上方)监测中心静...
(一)发病原因 1.分型 根据形态学和血清学特征,将CDA分为以下3种类型: Ⅰ型:巨红细胞伴骨髓巨幼样改变和核间染色质桥。 Ⅱ型:正红细胞或巨红细胞伴骨髓双核红、多核红、核碎裂等,酸溶血试验阳性。 Ⅲ型:巨红细胞伴骨髓12个核以上的多核红(巨型有核红细胞)。 CDA Ⅰ型和Ⅲ型主要是靠形态学特征诊断的,CDAⅡ型又称作HAMPAS,是遗传性多核幼红细胞伴酸...
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