视网膜色素变性 是一种少见的遗传性眼病。本病表现为慢性、进行性 视网膜变性 ，最终可导致 失明 。 部分患者视网膜色素变性为 显性 遗传，父母双方只要有一方带致病 基因 ，子女就会发病。也有部分患者视网膜色素变性为 性连锁 遗传，仅仅母亲带致病基因，子女才会发病。另有些病例同时伴有 听力减退 ，这种类型视网膜色素变性多见于男性。 视网膜 的一些 感光细胞 （...
角膜知觉下降引起瞬目减少，影响泪膜重建。一方面，角膜知觉减退使角膜经反射弧传导到大脑系统的神经冲动减少，导致大脑下传到泪腺的神经冲动减少，并引起泪液基础分泌量减少[15];另一方面，角膜知觉减退后，由于瞬目频率与角膜知觉成正相关，相应的瞬目频率就会减少，而瞬目是泪膜重建的基础:每次眨眼时,瞬目动作将泪液粘蛋白均匀分布于角膜表面,也将水液层和脂质层均匀分布于角...
角膜上皮糜烂是由于反复性 角膜糜烂 疾病引起的一种临床症状。反复性角膜糜烂，是发生在角膜上皮受损(角膜破皮)后，其再生之上皮与基底膜及包氏层的连粘不够紧密，导致在闭眼休息后一旦张开眼睛，可能会让愈合不全的角膜受损处再度撕裂开来，而导致角膜破皮的症状( 眼睛刺痛 、发红、怕光、 流泪 、睁不开眼等)一再反复出现，同时也让细菌有可乘之机，而造成角膜的感染、溃烂。...
萎缩性老年性黄斑部变性： 萎缩性亦程干性或非渗出性。两眼常同期发病且同步发展，与老年性遗传性黄斑变性的临床经过及表现十分相似。本型的特点为进行性色素上皮萎缩，中心视力严重损害，有虚性绝对性中央暗点，检验镜下有密集融合的玻璃膜 疣 及大片浅灰色萎缩区。萎缩区境界变的清楚，其内散布有椒盐样斑点，亦可见到金属样反光。
易变性痉挛又称 手足徐动症 或指划运动，特点为肢体远端游走性肌张力增高与减低动作，出现缓慢的如 蚯蚓 爬行的扭转样蠕动。与肌张力障碍类似，并非一个独立的疾病单元，是手指、足趾、舌或身体其他部位相对缓慢的、无目的、连续 不自主运动 临床综合征。 手足徐动症(athetosis)可见于多种脑病，特点为手足缓慢不规则扭动。手足徐动症是肢体远端游走性肌张力增高与减低...
纹状体黑质变性(striatonigral degeneration，SND)由Adams等在1961年首次报道。作者在1961年和1964年先后报道3例 锥体外系损害 、自主神经功能衰竭和 小脑性共济失调 的患者，自主神经功能衰竭的症状比 Shy-Drager综合征 的患者轻， 橄榄 脑桥小脑虽然也有病理改变，但生前小脑性 共济失调 症状没有OPCA患者严...
诊断 蚕食性角膜溃疡是特发性的。不伴有可引起周边性 角膜溃疡 的任何全身性疾病。应进行详细检查，寻找隐匿的全身性疾病，进行详尽的病史采集和体格检查，以及综合性的实验室检查以做出诊断。 1.慢性、进行性的病史。 2.难以控制的 眼痛 ，沿角膜缘进展并向角膜中央进展，具有穿凿样潜行缘的 溃疡 等临床表现。 3.组织病理学改变。 4.排除其他疾病。 鉴别 蚕食性角...
角膜擦伤（abrasion of the cornea）：一些外界物体特别是表面较粗糙的固体物接触或擦过角膜表面时，均可造成角膜不同程度的擦伤，如角膜上皮缺损或剥脱等。
匐行穿孔性弹性组织变性 (elastosis perforans serpiginosa)，Lutz报道此病称穿通性弹力 纤维 病，故又称为Lutz病，以后又有匐行性 毛囊角化病 ， 毛囊 旁 角化病 之称。主要于颈侧及颈后 皮肤 出现角化性 丘疹 ，呈匐行性环状排列。病程长而缓。多年后有自行消退者。 匐行穿孔性弹性组织变性的病因 (一)发病原因 不明。但有...
(一)发病原因 与视网膜本身状况、 玻璃 体情况及眼球本身甚至遗传因素都有关系。 (二)发病机制 1.视网膜变性与裂孔形成 由于视网膜构造复杂，血供独特，易于因种种原因引起变性。周边部与黄斑部为变性好好部位。视网膜变性是视网膜裂孔形成的基础。在裂孔发生之前，常见下列改变 (1)格子样变性：格子样变性与 视网膜脱离 关系最为密切。由此产生裂孔者占裂孔性脱离眼的...
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